Inswlinoma pancreatig

Inswlinoma
Llun histopatholegol o inswlinoma pancreatig.
ICD-10	C 25.4 25.4, D 13.7 13.7
ICD-9	157.4 157.4 , 211.7 211.7
ICD-O	M8151 / 1
Clefydaudb	6830
Medlineplus	000387
eMedicine	med / 2677
Rhwyll	D007340

Inswlinoma (o inswlin lat. - hormon peptid a gynhyrchir gan gelloedd beta ynysoedd Langerhans a lat. oma - tiwmor, ffurfiant) - neoplasm anfalaen (malaen yn llai aml) (fel arfer o gelloedd beta ynysoedd y pancreas) sy'n secretu inswlin yn afreolus i'r llif gwaed, sy'n yn arwain at ddatblygu cymhleth symptomau hypoglycemig ac yn cael ei amlygu'n amlach gan syndrom hypoglycemig ymprydio. Llawer llai cyffredin yw APUDomas (apudomas) sy'n secretu inswlin - tiwmorau o gelloedd paraendocrin (nid celloedd beta ynysoedd Langerhans), y mae'n anodd iawn eu lleoleiddio. Mae adroddiadau bod inswlinoma yn codi o gelloedd enterochromaffin y coluddyn. Mae inswlinoma malaen yn cyfrif am 10-15%, ac mae traean ohonynt yn metastasizes. Mewn 4-14% o gleifion, mae inswlinoma yn lluosog, mae tua 2% o neoplasmau y tu allan i'r pancreas. Disgrifir tiwmor sy'n secretu inswlin ym mhob grŵp oedran - o fabanod newydd-anedig i'r henoed, fodd bynnag, mae'n aml yn amlygu ei hun yn yr oedran gweithio mwyaf - o 30 i 55 oed. Ymhlith cyfanswm y cleifion, mae plant yn cyfrif am oddeutu 5%.

Etioleg

Ym 1929, Graham oedd y cyntaf i gael gwared â thiwmor sy'n secretu inswlin yn llwyddiannus. Ers hynny, bu adroddiadau yn llenyddiaeth y byd am oddeutu 2,000 o gleifion â neoplasmau beta-gell gweithredol.

Mae tiwmorau â diamedr o fwy na 2 ... 3 cm fel arfer yn falaen. Mewn 10 ... 15% o achosion, mae inswlinoma yn lluosog, mewn 1% maent yn ectopig (gatiau'r ddueg, yr afu, wal y dwodenal). Amledd achosion newydd yw 1 fesul 1 miliwn o bobl y flwyddyn. Mewn 85 ... 90% o achosion, mae inswlinoma yn ddiniwed. Mae inswlinoma pancreatig fel arfer yn ddiniwed, yn gadarn, ar ei ben ei hun. Mewn plant, weithiau mae hyperplasia beta-gell neu nezidioblastosis yn cyd-fynd ag inswlinoma. Yn aml (mwy nag mewn 50% o gleifion), mae inswlinoma yn rhan o syndrom MEN (Neoplasia Endocrin Lluosog) math I (syndrom Vermeer).

Golygu etioleg |Achosion a pathogenesis

Ni wyddys union achosion inswlinoma. Dim ond perthynas y neoplasm hwn ag adenomatosis, sy'n gweithredu fel clefyd genetig prin ac yn cyfrannu at ffurfio tiwmorau hormonaidd.

Serch hynny, mae yna sawl rhagdybiaeth ynglŷn â ffynhonnell inswlinoma, nad ydyn nhw wedi derbyn cadarnhad gwyddonol eto.

Mae'r rhesymau hyn yn cynnwys:

tueddiad genetig i amlhau celloedd patholegol,
aflonyddwch mewn mecanweithiau addasol presennol yn y corff.

Nid oes gan y neoplasm un strwythur, gall hyd yn oed adrannau o'r un tiwmor fod yn wahanol i'w gilydd. Mae lliw cynnwys eu celloedd yn amrywio a gall fod â chysgod ysgafn neu arlliwiau tywyllach. Mae hyn yn esbonio gallu inswlin i gynhyrchu a secretu symiau amrywiol o'r hormon.

Mae neoplasmau anactif, fel y dengys arfer, yn fawr o ran maint ar y cyfan, a dros amser gallant dyfu i fod yn diwmorau malaen. Mae'r patrwm hwn yn aml yn gysylltiedig â mân amlygiadau o'r clefyd, yn ogystal â'i ganfod yn hwyr.

Mae ymddangosiad inswlinoma yn cyfrannu at gynhyrchu llawer o inswlin. Mae lefelau gormodol o'r hormon yn y corff yn achosi hypoglycemia, pan fydd gwerth siwgr yn gostwng yn sydyn. Yn aml, ystyrir bod neoplasm o'r fath yn ganlyniad problemau gyda'r chwarren endocrin. Mae'r grŵp risg ar gyfer datblygu clefyd o'r fath yn cynnwys pobl rhwng 25 a 55 oed. Anaml y gwelir patholeg mewn babanod neu bobl ifanc.

Sail pathogenesis y wladwriaeth hypoglycemig sy'n nodweddiadol o inswlinoma yw hyper-gynhyrchu inswlin, nad yw'n dibynnu ar werth glycemia.

Gall ymprydio tymor hir achosi i berson iach ollwng glwcos i derfyn isaf y norm, yn ogystal â gostyngiad sydyn yn swm yr hormon.

Mewn pobl sydd â thiwmor datblygedig, mae glycogenolysis yn cael ei atal oherwydd mwy o synthesis inswlin, felly, yn absenoldeb cymeriant glwcos o fwyd, mae ymosodiad o hypoglycemia yn digwydd.

Os yw'r cyflwr hwn yn digwydd yn aml, yna mae newidiadau dystroffig yn digwydd yn y system nerfol a phibellau gwaed, a all arwain at ddatblygiad oedema ymennydd a ffurfio ceuladau gwaed.

Symptomatoleg

Gall arwyddion neoplasm pancreatig amrywio o dan ddylanwad y ffactorau canlynol:

faint o inswlin a gynhyrchir
camau tiwmor
maint inswlinoma
nodweddion cleifion.

Y dangosyddion sylfaenol sy'n nodweddiadol o inswlinoma yw:

trawiadau hypoglycemig sy'n digwydd 3 awr ar ôl byrbryd neu brif bryd,
crynodiad y glwcos sydd yn y serwm gwaed yw 50 mg,
stopio arwyddion o hypoglycemia oherwydd y defnydd o siwgr.

Mae hypoglycemia yn digwydd yn aml yn tarfu ar weithrediad y system nerfol (canolog ac ymylol). Yn y cyfnod rhwng ymosodiadau o'r fath, mae amlygiadau niwrolegol, difaterwch, myalgia, llai o gof, yn ogystal â galluoedd meddyliol.

Mae llawer o'r gwyriadau hyn yn parhau ar ôl tynnu'r tiwmor, gan arwain at golli sgiliau proffesiynol a chyflawni statws mewn cymdeithas. Gall amodau hypoglycemia sy'n digwydd mewn dynion yn gyson achosi analluedd.

Rhennir symptomau inswlinoma yn amodol yn amodau acíwt hypoglycemia, yn ogystal ag amlygiadau y tu allan i'r ymosodiad.

Symptomau ymosodiad

Mae amlygiadau hypoglycemig sy'n digwydd ar ffurf acíwt yn codi oherwydd dyfodiad ffactorau gwrthgyferbyniol ac aflonyddwch ym mecanweithiau'r system nerfol ganolog. Mae ymosodiad yn ymddangos amlaf ar stumog wag neu gyda chyfnodau hir rhwng prydau bwyd.

cur pen difrifol yn sydyn,
amhariad ar gydlynu yn ystod symud,
gostyngiad mewn craffter gweledol,
digwyddiadau rhithwelediadau,
pryder
teimladau ofn bob yn ail ag ewfforia ac ymddygiad ymosodol,
cymylu rheswm
yn crynu yn y coesau
crychguriadau'r galon,
chwysu.

Ar adegau o'r fath, mae'r cynnwys glwcos yn llai na 2.5 mmol / L, ac mae'r lefel adrenalin yn cynyddu.

Symptomau y tu allan i'r ymosodiad

Mae'n anodd canfod presenoldeb inswlinoma heb waethygu. Mae maniffestiadau yn amlwg yn ymsuddo ac yn ymarferol absennol.

Arwyddion y tu allan i'r ymosodiad:

mwy o archwaeth neu wrthod bwyd yn llwyr,
parlys
teimlad o boen, yn ogystal ag anghysur ar adeg symud y pelenni llygaid,
nam ar y cof
niwed i nerf yr wyneb
colli rhai atgyrchau ac arferion,
llai o weithgaredd meddyliol.

Mewn rhai achosion mae cyflwr lle mae'r symptomau rhestredig yn digwydd ynghyd â cholli ymwybyddiaeth neu hyd yn oed coma. Gall trawiadau mynych achosi anabledd i berson.

Mae pobl sy'n cael eu gorfodi i atal arwyddion o hypoglycemia, yn y rhan fwyaf o achosion, yn ordew neu â phwysau corff uwch o gymharu â'r normau. Weithiau gall symptomau inswlinomas achosi disbyddu’r corff oherwydd y gwrthdroad datblygedig i unrhyw fwyd.

Diagnosteg

Dylai'r amlygiadau cyntaf sy'n nodweddiadol o inswlinoma fod y rheswm dros gynnal archwiliadau diagnostig o berson.

Mathau o astudiaethau diagnostig:

labordy (yn cynnwys profion labordy a ragnodir gan feddyg),
swyddogaethol
offerynnol.

Mae astudiaethau swyddogaethol yn cynnwys:

Ymprydio bob dydd - mae'n caniatáu ichi bennu cymhareb glwcos a hormon a gynhyrchir. Diolch i'r dull hwn, mae'n bosibl ysgogi cychwyn ymosodiad o hypoglycemia, lle mae'n bosibl pennu nifer o ddangosyddion pwysig.
Profion atal inswlin - yn seiliedig ar ganfod lefelau siwgr a gwerthoedd C-peptid.
Profion inswlin-bryfoclyd yn seiliedig ar gyflwyno glwcos er mwyn arsylwi ymateb y corff.

Mae'r cam olaf yn cynnwys yr astudiaethau offerynnol canlynol:

scintigraffeg
MRI (therapi cyseiniant magnetig),
Uwchsain (uwchsain),
cathetreiddio system borth i ganfod neoplasmau,
angiograffeg (chwilio am diwmor ar hyd y rhwydwaith fasgwlaidd),
dadansoddiad radioimmunolegol - yn datgelu faint o inswlin.

Y meddyg sy'n pennu'r angen am bob un o'r astudiaethau hyn.

Fideo gan Dr. Malysheva wedi'i gysegru i inswlinoma, achos ei ddigwyddiad a'i ddiagnosis:

Triniaethau Ceidwadol

Nid yw meddyginiaeth yn dileu ffynhonnell y clefyd ac ni all arwain at adferiad llwyr i'r claf.

Achosion therapi ceidwadol:

gwrthod person sâl i gael llawdriniaeth,
mwy o risg marwolaeth
canfod metastasis,
ymdrechion aflwyddiannus i gael gwared ar y neoplasm.

Dulliau triniaeth Ceidwadol:

cymryd cyffuriau sy'n cynyddu glycemia,
gweinyddu glwcos (mewnwythiennol),
cemotherapi.

Elfen bwysig o driniaeth symptomatig inswlinoma yw diet sy'n cynnwys llawer o siwgr.

Llawfeddygaeth

Y dull gweithredol yn gyntaf yw canfod tiwmor, ac yna ei dynnu. Ystyrir mai llawfeddygaeth yw'r unig ffordd i ddileu'r tiwmor.

Mae'r inswlinoma a geir yn y pancreas wedi'i leoli amlaf ar wyneb yr organ.

Mae ganddo ymylon clir, felly mae'n hawdd ei dynnu. Yn aml mae gan neoplasmau bach strwythur annodweddiadol ac efallai na fyddan nhw'n cael eu canfod adeg y llawdriniaeth.

Mewn achosion o'r fath, gohirir y tynnu i ddyddiad diweddarach, pan fydd y tiwmor yn dod yn fwy. Ynghyd â'r cyfnod aros ar gyfer y llawdriniaeth nesaf mae triniaeth geidwadol i atal hypoglycemia a difrod peryglus i'r system nerfol.

Mae adferiad ar ôl llawdriniaeth yn digwydd mewn mwy na hanner y cleifion. Mae'r risg o farwolaeth yn bresennol mewn oddeutu 10% o achosion. Mewn rhai sefyllfaoedd, gall ailwaelu ddigwydd. Mae'n bwysig deall bod diagnosis cynnar yn cynyddu'r siawns o gael iachâd llwyddiannus ar gyfer inswlinoma.