Diabetes insipidus - beth ydyw, arwyddion, symptomau mewn menywod a dynion, triniaeth, prognosis

Diabetes insipidus
Vasopressin
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Clefydaudb	3639
Medlineplus	000377
eMedicine	med / 543 ped / 580 ped / 580
Rhwyll	D003919

Diabetes insipidus (diabetes mellitus, syndrom insipidus diabetes, lat. Mae diabetes insipidus) yn glefyd prin (tua 3 fesul 100,000) sy'n gysylltiedig â chamweithrediad yr hypothalamws neu'r chwarren bitwidol, sy'n cael ei nodweddu gan polyuria (ysgarthiad 6-15 litr o wrin y dydd) a polydipsia (syched).

Mae diabetes insipidus yn glefyd cronig sy'n digwydd yn y ddau ryw ymhlith oedolion a phlant. Yn fwyaf aml, mae pobl ifanc yn mynd yn sâl - rhwng 18 a 25 oed. Mae achosion o salwch plant blwyddyn gyntaf bywyd yn hysbys (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etioleg

Mae celloedd niwrosecretory yr hypothalamws yn rheoleiddio cynhyrchu ocsitocin a vasopressin (hormon gwrthwenwyn). Mae'r olaf yn gyfrifol am reoleiddio ail-amsugniad dŵr yn y neffronau arennol distal. Mae'r hormonau hyn yn cronni yn llabed posterior y chwarren bitwidol (niwrohypoffysis), o'r man lle mae'n cael ei ryddhau i'r gwaed yn ôl yr angen. Gyda diffyg vasopressin yn y gwaed, mae torri amsugno dŵr yn digwydd. Canlyniad hyn yw polyuria (troethi gormodol), sydd hefyd yn symptom o ddiabetes.

Golygu etioleg |Beth yw diabetes insipidus?

Mae diabetes insipidus yn glefyd cronig yn y system hypothalamig-bitwidol sy'n datblygu oherwydd diffyg yng nghorff yr hormon vasopressin, neu'r hormon gwrthwenwyn (ADH), a'i brif amlygiadau yw rhyddhau cyfeintiau mawr o wrin â dwysedd isel.

Gall y clefyd gychwyn yn sydyn neu ddatblygu'n raddol. Prif symptomau diabetes insipidus yw mwy o syched a troethi'n aml.

Er gwaethaf y ffaith bod dau fath tebyg o afiechyd yn ôl enw - diabetes a diabetes insipidus, mae'r rhain yn ddau glefyd hollol wahanol, ond mae'r symptomau'n cyd-daro'n rhannol. Maent yn unedig yn unig gan rai arwyddion tebyg, ond mae'r afiechydon yn cael eu hachosi gan anhwylderau hollol wahanol yn y corff.

Mae gan y corff system gymhleth ar gyfer cydbwyso cyfaint a chyfansoddiad yr hylif. Mae'r arennau, gan dynnu gormod o hylif o'r corff, yn ffurfio wrin, sy'n cronni yn y bledren. Pan fydd y defnydd o ddŵr yn lleihau neu pan fydd dŵr yn cael ei golli (chwysu gormodol, dolur rhydd), bydd yr arennau'n cynhyrchu llai o wrin i gadw hylif yn y corff.

Yr hypothalamws yw'r rhan o'r ymennydd sy'n gyfrifol am reoleiddio system endocrin gyfan y corff ac mae'n cynhyrchu'r hormon gwrthwenwyn (ADH), a elwir hefyd yn vasopressin.

Gyda diabetes insipidus, mae popeth sy'n cael ei hidlo yn cael ei ysgarthu o'r corff. Mae'n troi allan litr a hyd yn oed degau o litr y dydd. Yn naturiol, mae'r broses hon yn ffurfio syched cryf. Gorfodir person sâl i yfed llawer o hylif er mwyn gwneud yn iawn am ei ddiffyg yn y corff.

Mae diabetes insipidus yn endocrinopathi prin, mae'n datblygu waeth beth fo'u rhyw a grŵp oedran cleifion, yn amlach mewn pobl 20-40 oed. Ymhob 5ed achos, mae diabetes insipidus yn datblygu fel cymhlethdod ymyrraeth niwrolawfeddygol.

Mewn plant, mae diabetes insipidus fel arfer yn gynhenid, er y gall ei ddiagnosis ddigwydd yn eithaf hwyr - ar ôl 20 mlynedd. Mewn oedolion, mae math a gafwyd o'r clefyd yn cael ei ddiagnosio'n amlach.

Diabetes niwrogenig insipidus

Diabetes niwrogenig insipidus (canolog). Mae'n datblygu o ganlyniad i newidiadau patholegol yn y system nerfol, yn benodol, yn yr hypothalamws neu'r chwarren bitwidol posterior. Fel rheol, achos y clefyd yn yr achos hwn yw llawdriniaethau i gael gwared ar y chwarren bitwidol yn llwyr neu'n rhannol, patholeg ymdreiddiol yr ardal hon (hemochromatosis, sarcoidosis), trawma neu newidiadau yn y natur ymfflamychol.

Yn ei dro, rhennir y math canolog o ddiabetes insipidus yn:

• idiopathig - math etifeddol o glefyd, sy'n cael ei nodweddu gan ostyngiad yn synthesis ADH,
• symptomatig - yn datblygu yn erbyn cefndir patholegau eraill. Gellir ei gaffael (datblygu yn ystod bywyd), er enghraifft, oherwydd anaf i'r ymennydd, datblygiad tiwmor. Neu gynhenid ​​(gyda threigladau genynnau).

Gyda diabetes insipidus canolog cyfredol hir, mae'r claf yn datblygu ansensitifrwydd arennol i hormon gwrthwenwyn a weinyddir yn artiffisial. Felly, po gyntaf y cychwynnir triniaeth diabetes insipidus o'r ffurflen hon, y mwyaf ffafriol yw'r prognosis.

Diabetes insipidus arennol

Beth yw hyn ND arennol neu neffrogenig - mae'n gysylltiedig â llai o sensitifrwydd meinwe arennau i effeithiau vasopressin. Mae'r math hwn o glefyd yn llawer llai cyffredin. Mae achos y patholeg yn dod naill ai'n israddoldeb strwythurol y nephrons, neu'n wrthwynebiad y derbynyddion arennol i vasopressin. Gall diabetes arennol fod yn gynhenid, a gall ddigwydd o ganlyniad i ddifrod i gelloedd yr arennau o dan ddylanwad meddyginiaethau.

Weithiau mae trydydd math o diabetes insipidus, sy'n effeithio ar fenywod yn ystod beichiogrwydd, hefyd yn cael ei wahaniaethu. Mae hwn yn ddigwyddiad eithaf prin. Mae'n digwydd oherwydd dinistrio hormonau gan ensymau'r brych ffurfiedig. Ar ôl genedigaeth y babi, mae'r math hwn yn mynd heibio.

Mae insipidus diabetes arennol a gafwyd mewn oedolion yn datblygu o ganlyniad i fethiant arennol amrywiol etiolegau, therapi hirfaith gyda pharatoadau lithiwm, hypercalcemia, ac ati.

Mae diabetes insipidus yn datblygu pan fydd diffyg hormon gwrthwenwyn vasopressin (ADH) yn digwydd - cymharol neu absoliwt. Mae ADH yn cynhyrchu'r hypothalamws ac mae'n cyflawni amryw o swyddogaethau, gan gynnwys effeithio ar weithrediad arferol y system wrinol.

Nid yw diabetes mellitus yn glefyd etifeddol, ond mae rhai syndromau etifeddol enciliol enciliol (er enghraifft, clefyd Wolfram, diabetes insipidus cyflawn neu anghyflawn) yn rhan o'r clinig, sy'n dynodi treiglad genetig.

Y ffactorau sy'n rhagflaenu datblygiad y patholeg hon yw:

• afiechydon heintus, yn enwedig firaol,
• tiwmorau ar yr ymennydd (meningioma, craniopharyngioma),
• metastasisau i ardal hypothalamws canser lleoleiddio all-ymennydd (broncogenig fel arfer - yn tarddu o feinweoedd y bronchi, a chanser y fron),
• anafiadau penglog
• cyfergyd
• rhagdueddiad genetig.

Gyda ffurf idiopathig diabetes insipidus yng nghorff y claf, am ddim rheswm amlwg, cynhyrchir gwrthgyrff sy'n dinistrio'r celloedd sy'n cynhyrchu'r hormon gwrthwenwyn.

Mae diabetes insipidus arennol (ffurf arennol) yn digwydd o ganlyniad i feddwdod y corff gyda chemegau, anhwylderau neu afiechydon blaenorol yr arennau a'r system wrinol (methiant arennol, hypercalcinosis, amyloidosis, glomerulonephritis).

Symptomau diabetes insipidus mewn oedolion

Mae'r afiechyd yn digwydd yn gyfartal mewn dynion a menywod, ar unrhyw oedran, amlaf yn 20-40 oed. Mae difrifoldeb symptomau'r afiechyd hwn yn dibynnu ar raddau'r diffyg vasopressin. Gyda diffyg hormonau bach, gellir dileu symptomau clinigol, nid eu ynganu. Weithiau mae symptomau cyntaf diabetes insipidus yn ymddangos mewn pobl sydd wedi bod yn brin o yfed - teithio, heicio, alldeithiau, a chymryd corticosteroidau.

Mae'r prif symptomau sy'n ymddangos gyda diabetes insipidus yn cynnwys y canlynol:

• troethi gormodol (hyd at 3-15 litr o wrin y dydd),
• mae prif gyfaint y troethi yn digwydd yn y nos,
• syched a mwy o hylif yn cael ei fwyta,
• croen sych, cyfog a chwydu, crampiau,
• anhwylderau meddyliol (anhunedd, gallu emosiynol, llai o weithgaredd meddyliol).

Hyd yn oed os yw'r claf yn gyfyngedig o ran defnyddio hylif, bydd wrin yn dal i gael ei ysgarthu mewn symiau mawr, a fydd yn arwain at ddadhydradu cyffredinol y corff.

Yn ogystal â symptomau cyffredin, mae nifer o symptomau unigol yn digwydd mewn cleifion o wahanol ryw ac oedran:

Cymhlethdodau

Perygl diabetes insipidus yw'r risg o ddatblygu dadhydradiad yn y corff, sy'n digwydd yn y sefyllfaoedd hynny lle nad yw colli hylif wrin o'r corff yn cael ei ddigolledu'n ddigonol. Ar gyfer dadhydradiad, yr amlygiadau nodweddiadol yw:

• gwendid cyffredinol a tachycardia,
• chwydu
• anhwylderau meddyliol.

Nodir ceulo gwaed, anhwylderau niwrolegol a gorbwysedd hefyd, a all gyrraedd cyflwr cwympo. Mae'n werth nodi bod dadhydradiad difrifol hyd yn oed yn cyd-fynd â chadw polyuria.

Diagnosteg

Mae'r meddyg sy'n delio â phatholegau o'r fath yn endocrinolegydd. Os ydych chi'n teimlo'r rhan fwyaf o symptomau'r afiechyd hwn, yna'r peth cyntaf yw mynd at yr endocrinolegydd.

Yn ystod yr ymweliad cyntaf, bydd y meddyg yn cynnal “cyfweliad”. Bydd yn rhoi gwybod i chi faint o ddŵr y mae menyw yn ei yfed bob dydd, os oes problemau gyda'r cylch mislif, troethi, mae ganddi batholegau endocrin, tiwmorau, ac ati.

Mewn achosion nodweddiadol, nid yw'n anodd gwneud diagnosis o diabetes insipidus ac mae'n seiliedig ar:

• syched difrifol
• mae cyfaint yr wrin dyddiol yn fwy na 3 litr y dydd
• hyperosmolality plasma (mwy na 290 mosg / kg, yn dibynnu ar gymeriant hylif)
• sodiwm uchel
• hypoosmolality wrin (100-200 mosg / kg)
• dwysedd cymharol isel wrin (Mae diagnosis labordy o diabetes insipidus yn cynnwys y canlynol:

• cynnal prawf Zimnitsky - cyfrifiad cywir o'r hylif yfadwy ac ysgarthol dyddiol,
• archwiliad uwchsain o'r arennau,
• Archwiliad pelydr-X o'r benglog,
• tomograffeg gyfrifedig yr ymennydd,
• echoencephalography,
• urograffeg ysgarthol,
• dadansoddiad biocemegol manwl o waed: penderfynu faint o sodiwm, potasiwm, creatinin, wrea, ïonau glwcos.

Cadarnheir diagnosis diabetes insipidus ar sail data labordy:

• osmolarity wrin isel,
• lefel uchel o osmolarity plasma gwaed,
• dwysedd cymharol isel wrin,
• sodiwm uchel yn y gwaed.

Ar ôl cadarnhau'r diagnosis a phenderfynu ar y math o ddiabetes insipidus, rhagnodir therapi i ddileu'r achos a achosodd - tynnir tiwmorau, caiff y clefyd sylfaenol ei drin, a chaiff canlyniadau anafiadau i'r ymennydd eu dileu.

I wneud iawn am y swm gofynnol o hormon gwrthwenwyn ar gyfer pob math o'r afiechyd, rhagnodir desmopressin (analog synthetig o'r hormon). Fe'i cymhwysir trwy ymsefydlu yn y ceudod trwynol.

Y dyddiau hyn, defnyddir paratoadau Desmopressin yn helaeth i wneud iawn am insipidus diabetes canolog. Fe'i cynhyrchir mewn 2 ffurf: diferion ar gyfer gweinyddiaeth fewnrwydol - Adiuretin a ffurf dabled Minirin.

Mae argymhellion clinigol hefyd yn cynnwys defnyddio cyffuriau fel carbamazepine a chlorpropamide i ysgogi cynhyrchiad hormonau'r corff. Gan fod ysgarthiad gormodol o wrin yn arwain at ddadhydradu, rhoddir halwynog i'r claf i adfer y cydbwysedd halen-dŵr.

Wrth drin diabetes insipidus, gellir rhagnodi cyffuriau sy'n effeithio ar y system nerfol hefyd (er enghraifft, Valerian, Bromine). Mae diabetes neffrogenig yn cynnwys penodi cyffuriau gwrthlidiol a diwretigion thiazide.

Elfen bwysig o drin diabetes insipidus yw cywiro'r cydbwysedd halen-dŵr trwy drwytho nifer fawr o doddiannau halwynog. Er mwyn lleihau diuresis yn effeithiol, argymhellir diwretigion sulfonamide.

Felly, mae diabetes insipidus yn ganlyniad i ddiffyg hormon gwrthwenwyn yn y corff dynol am amryw resymau. Fodd bynnag, mae meddygaeth fodern yn caniatáu ichi wneud iawn am yr anfantais hon gyda chymorth therapi amnewid gydag analog synthetig o'r hormon.

Mae therapi cymwys yn dychwelyd person sâl i fywyd llawn. Ni ellir galw hyn yn adferiad llwyr yn ystyr lythrennol y gair, fodd bynnag, yn yr achos hwn, mae cyflwr iechyd mor agos at normal.

Maeth a diet ar gyfer diabetes insipidus

Prif nod therapi diet yw lleihau troethi, ac ar ben hynny, ailgyflenwi'r corff â chronfeydd wrth gefn o fitaminau a mwynau y maen nhw'n eu "colli" oherwydd troethi aml.

Mae'n werth rhoi blaenoriaeth i goginio mewn ffyrdd union o'r fath:

• berwi
• i gwpl
• stiwio bwydydd mewn sosban gydag olew olewydd a dŵr,
• pobi yn y popty, yn y llawes yn ddelfrydol, er diogelwch yr holl faetholion,
• mewn popty araf, heblaw am y modd "ffrio".

Pan fydd gan rywun ddiabetes insipidus, dylai'r diet eithrio'r categorïau hynny o fwydydd sy'n cynyddu syched, er enghraifft, losin, bwydydd wedi'u ffrio, sbeisys a sesnin, alcohol.

Mae'r diet yn seiliedig ar yr egwyddorion canlynol:

• lleihau faint o brotein sy'n cael ei fwyta, gan adael norm carbohydradau a brasterau,
• lleihau crynodiad yr halen, gan leihau ei gymeriant i 5 g y dydd,
• dylai bwyd gynnwys ffrwythau a llysiau yn bennaf.
• i ddiffodd eich syched, defnyddio sudd naturiol, diodydd ffrwythau a diodydd ffrwythau,
• bwyta cig heb lawer o fraster yn unig,
• cynnwys pysgod a bwyd môr, melynwy,
• cymryd olew pysgod a ffosfforws,
• bwyta'n aml mewn dognau bach.

Dewislen enghreifftiol ar gyfer y diwrnod:

• brecwast cyntaf - omelet (wedi'i stemio) o 1.5 wy, vinaigrette (gydag olew llysiau), te gyda lemwn,
• cinio - afalau wedi'u pobi, jeli,
• cinio - cawl llysiau, cig wedi'i ferwi, beets wedi'u stiwio, diod lemwn,
• te prynhawn - cawl o rosyn gwyllt, jam,
• cinio - pysgod wedi'u berwi, tatws wedi'u berwi, hufen sur, te gyda lemwn.

Mae angen diod ddigonol - oherwydd bod y corff yn colli llawer o ddŵr yn ystod dadhydradiad ac mae angen ei ddigolledu.

Meddyginiaethau gwerin

Cyn defnyddio meddyginiaethau gwerin ar gyfer diabetes insipidus, gwnewch yn siŵr eich bod yn ymgynghori ag endocrinolegydd, oherwydd gwrtharwyddion yn bosibl.

1. Mae ugain gram o inflorescences elderberry sych yn cael ei dywallt i wydraid o ddŵr poeth iawn, ac mae'r cawl sy'n deillio ohono yn cael ei drwytho am awr. Mae'r cyfansoddiad sy'n deillio o hyn yn gymysg â llwy o fêl ac yn cael ei fwyta dair gwaith bob dydd.
2. Er mwyn cael gwared â syched i raddau helaeth a lleihau ysgarthiad wrin, mae angen trin trwyth burdock a. I baratoi'r cynnyrch, mae angen 60 gram o wraidd y planhigyn hwn arnoch chi, y mae angen i chi ei falu cymaint â phosib, ei roi mewn thermos litr ac arllwys dŵr berwedig i'r cyfaint llawn. Mynnwch wreiddyn burdock tan y bore, ac ar ôl hynny cymerir y cyffur 3 gwaith y dydd mewn hanner gwydraid.
3. Trwyth o famwort o diabetes insipidus. Cynhwysion: llysiau'r fam (1 rhan), gwreiddyn valerian (1 rhan), conau hop (1 rhan), cluniau rhosyn a mintys (1 rhan), dŵr berwedig (250 ml.). Mae'r holl gynhwysion llysieuol yn gymysg ac wedi'u daearu'n drylwyr. Cymerwch 1 llwy fwrdd o'r gymysgedd ac arllwys dŵr berwedig. Mynnu awr. Cymerwch y swm o 70 - 80 ml. cyn mynd i'r gwely. Budd-dal: mae trwyth yn lleddfu’r corff, yn lleddfu anniddigrwydd, yn gwella cwsg.
4. Er mwyn lleihau syched ac adfer cydbwysedd yn y corff, gallwch ddefnyddio dail cnau Ffrengig wedi'u trwytho. Mae dail ifanc y planhigyn hwn yn cael eu casglu, eu sychu a'u malu. Ar ôl hynny, mae llwy de o ddeunydd sych yn cael ei fragu â gwydraid (250 mililitr) o ddŵr berwedig. Bymtheg munud yn ddiweddarach, gellir bwyta'r cawl sy'n deillio ohono fel te rheolaidd.
5. Bydd casgliad o wahanol berlysiau hefyd yn helpu i oresgyn y clefyd: mamwort ffenigl, valerian, ffenigl, hadau carawe. Rhaid cymryd yr holl gynhwysion mewn symiau cyfartal, wedi'u cymysgu'n dda. Ar ôl hyn, mae llwy fwrdd o'r gymysgedd sych yn cael ei dywallt â gwydraid o ddŵr berwedig a'i drwytho nes bod yr hylif yn oeri yn llwyr. Mae angen cymryd y cyffur mewn hanner gwydr cyn amser gwely.

Mae diabetes insipidus, sy'n datblygu yn y cyfnod ar ôl llawdriniaeth neu yn ystod beichiogrwydd, yn amlach dros dro (dros dro) ei natur, yn idiopathig - i'r gwrthwyneb, yn barhaus. Gyda thriniaeth briodol, nid oes unrhyw berygl i fywyd, er mai anaml y cofnodir adferiad.

Gwelir adferiad cleifion mewn achosion o dynnu tiwmorau yn llwyddiannus, triniaeth benodol o ddiabetes insipidus twbercwlosis, malaria, tarddiad syffilitig. Gyda phenodiad cywir o therapi amnewid hormonau, mae anabledd yn aml yn parhau.

Hanfodion ffisioleg sy'n gysylltiedig â diabetes insipidus

Mae cydbwysedd dŵr yn y corff yn cael ei gefnogi gan dair cydran: yr hormon vasopressin - teimlad o syched - cyflwr swyddogaethol yr arennau.
Mae Vasopressin yn cael ei ffurfio yn yr hypothalamws, ar hyd prosesau celloedd nerfol yn pasio i'r chwarren bitwidol posterior, lle mae'n cronni ac yn mynd i mewn i'r llif gwaed mewn ymateb i ysgogiad priodol. Prif effaith yr hormon yw gostyngiad yn swm yr wrin oherwydd cynnydd yn ei grynodiad. Mae'r arennau'n derbyn wrin gwanedig, heb grynodiad. Mae Vasopressin yn gweithredu'n uniongyrchol arnynt fel y prif organ darged: mae'n cynyddu athreiddedd dŵr y tiwbiau. Mae'r hormon yn rheoleiddio faint o ddŵr yn y corff, gan gynyddu crynodiad wrin a lleihau ei faint yn nwythellau'r aren.
Mae gan Vasopressin nifer o effeithiau eraill hefyd:

• yn ysgogi tôn pibellau gwaed, gan gynnwys y groth,
• yn actifadu dadansoddiad o glycogen i glwcos - glycogenolysis,
• yn cymryd rhan mewn ffurfio moleciwlau glwcos o foleciwlau cyfansoddion organig eraill yn yr afu ac yn rhannol yn sylwedd cortical yr arennau - gluconeogenesis,
• yn effeithio ar lactiad
• yn effeithio ar brosesau cofio,
• yn gwella ceuliad gwaed
• yn arddangos nifer o eiddo somatig rheoliadol.

Prif swyddogaethau'r hormon yw cadw dŵr yn y corff a chulhau pibellau gwaed. Mae ei gynhyrchu o dan reolaeth dynn. Mae newidiadau bach yng nghrynodiad electrolytau mewn plasma gwaed naill ai'n cynyddu cynhyrchiad hormon gwrthwenwyn, neu'n atal ei ryddhau i'r cylchrediad systemig. Hefyd, mae cyfaint y dangosyddion gwaed a phwysedd gwaed sy'n cylchredeg yn dylanwadu ar ei secretion. Mae rhyddhau'r hormon hefyd yn newid gyda gwaedu.

Cynhyrchir Vasopressin yn ystod ymdrech gorfforol, gorboethi, syched, gwenwyn carbon deuocsid, straen, cyfog, gostyngiad sydyn yn lefelau glwcos yn y gwaed, anesthesia, wrth ysmygu, dan ddylanwad histamin, rhai mathau o seicostimulants.

Mae ysgogiad yr hormon yn cael ei leihau trwy weithred norepinephrine, glucocorticosteroidau, peptid natriwretig atrïaidd, alcohol, rhai cyffuriau seicotropig (fluphenazine, haloperidol), gwrth-histaminau (diprazine), gwrthlyngyryddion (phenytoin, diphenin).

Dosbarthiad afiechyd

Mae sawl math o diabetes insipidus. Y mathau mwyaf cyffredin o afiechyd yw:

• canolog (hypothalamig, bitwidol, niwrogenig, diabetes),
• arennol (neffrogenig, gwrthsefyll vasopressin),
• polydipsia cynradd.

Mae mathau eraill o diabetes insipidus yn llai cyffredin:

Dynion a menywod ifanc (20 i 30 oed) yw mwyafrif yr achosion. Mae gan blant yn eu babandod diabetes insipidus swyddogaethol ac maent yn gysylltiedig ag anaeddfedrwydd mecanwaith crynodiad yr arennau.

Yn ôl difrifoldeb y cwrs, mae ND yn digwydd mewn ysgafn (hyd at 6 - 8 litr o wrin y dydd), cymedrol (8 - 14 litr o wrin) a difrifol, lle mae mwy na 14 litr o wrin yn cael eu hysgarthu heb driniaeth.
Gall patholeg fod yn etifeddol ac wedi'i gaffael.

Diabetes canolog insipidus

Mae ND canolog yn cael ei achosi gan synthesis amhariad, cludiant, neu secretion vasopressin. Mae'n digwydd yn amlach mewn menywod, yn amlygu ei hun mewn 20-30 mlynedd. Mae afiechyd yn datblygu pan fydd gallu'r niwrohypoffysis i ddirgelu hormon gwrthwenwyn yn cael ei leihau 85%.
Dangosir mathau o ND canolog yn Nhabl 1.
Tabl 1

Diabetes insipidus canolog etifeddol (cynhenid, teuluol)

Olrheinir patholeg mewn sawl cenhedlaeth a gall effeithio ar nifer o aelodau'r teulu. Y rheswm yw treigladau sy'n arwain at newidiadau yn strwythur yr hormon gwrthwenwyn. Mae patholeg o'r fath yn cael ei drosglwyddo gan fath etifeddiaeth ddominyddol autosomal neu enciliol enciliol.
Gyda math amlwg o etifeddiaeth autosomal:

• mae trosglwyddiad y clefyd yn digwydd ym mhob cenhedlaeth, heb fylchau,
• mae'r afiechyd yr un mor gyffredin ymysg dynion a menywod,
• mae rhieni iach yn rhoi genedigaeth i blant iach, os yw un o'r rhieni'n sâl, mae'r risg o gael plentyn sâl tua 50%.

Gyda math enciliol autosomal o etifeddiaeth:

• mae plentyn sâl yn cael ei eni i rieni iach, mae rhiant sâl yn rhoi genedigaeth i blant iach,
• amlygir etifeddiaeth patholeg yn llorweddol - mae brodyr a chwiorydd yn mynd yn sâl,
• ni cheir y clefyd ym mhob cenhedlaeth,
• mae menywod a dynion yr un mor effeithio.

Mae insipidws canolog cynhenid ​​insipidus gyda math dominyddol awtosomaidd yn ymddangos mewn plant rhwng 1 a 6 oed. I ddechrau, mae secretiad vasopressin da yn gostwng yn raddol gydag oedran. Mae'r afiechyd yn datblygu.

Mae'r afiechyd yn aml yn amlygu ei hun yn yr un teulu, ond gall ei ddifrifoldeb amrywio. Mae yna achosion o ganlyniad ffafriol digymell yng nghanol oed. Mae'r math hwn o diabetes insipidus yn gysylltiedig â threigladau yn y genyn AVP-N.

Mae diffyg vasopressin hefyd yn cael ei ganfod mewn syndrom Wolfram etifeddol (syndrom DIDMOAD). Mae hwn yn glefyd niwroddirywiol prin. Nid yw ei amlygiad bob amser yn gyflawn. Mae'r syndrom hwn amlaf yn ymddangos am y tro cyntaf mewn diabetes mellitus, atroffi y nerfau optig yn negawd cyntaf bywyd, a ND canolog a byddardod yn yr ail.

Mathau o ddiabetes insipidus

Yn gyson dim digon o arian? Mae'r amulet syml hwn wedi newid bywydau llawer o bobl!

Mae yna sawl math o glefyd, yn dibynnu ar y ffactorau a ddylanwadodd ar amlygiad y patholeg.

Y prif fathau, fel gyda diabetes, yw dau:

1. Ffurf niwrogenig - yn golygu bod y clefyd wedi codi o ganlyniad i anhwylderau ymennydd y parth isranc. Mae'r isrywogaeth hon yn awgrymu bod troseddau wedi digwydd yn yr hypothalamws, bitwidol, neu'r ddwy ardal o'r parth isranc. Fe'i nodweddir gan groes i ryddhau hormonau i'r gwaed, sy'n gwarantu dosbarthiad arferol hylif yn y meinweoedd.
2. Ffurf neffropatholegol neu arennol - fe'i hystyrir yn llai cyffredin, er y gall amlygu ei hun am lawer o wahanol resymau. Mae'n gorwedd yn y ffaith bod yr arennau'n cael eu heffeithio, amherir ar allu'r organau hyn i hidlo'r hylif fel rheol, gan gyfrinachu'r lleiafswm sy'n wirioneddol ormodol i'r corff.
3. Mae diabetes insipidus mewn menywod beichiog. Mae'n rhoi prognosis gwaeth o'i gymharu â diabetes ystumiol “normal”, oherwydd ei fod yn dynodi anghysonderau a ddatblygodd yn erbyn cefndir statws hormonaidd newidiol menyw. Os yw'r ffurf ystumiol yn pasio'n ddigymell, yna mae'r rhai nad ydynt yn siwgr yn ystod beichiogrwydd yn aros ar ôl genedigaeth y babi, gan gynyddu'r risg o ddatblygu cyflwr tebyg yn y babi.

Mae ffurflenni cynhenid ​​yn gwneud iddynt deimlo eu bod naill ai yn ystod y misoedd cyntaf ar ôl genedigaeth - mae rhieni'n dechrau talu sylw i'r ffaith bod y babi yn edrych yn ddadhydredig ac yn troethi yn rhy aml - ond gallant hefyd ddigwydd yn llawer hwyrach. Mae'r cyfan yn dibynnu ar achosion sylfaenol a nodweddion y pathogenesis.

Achosion diabetes insipidus

Ar y llaw arall, mae'n anoddach rhagweld datblygiad diabetes insipidus na diabetes siwgr, ar y llaw arall, mae'n amlygu ei hun dim ond rhag ofn y bydd anhwylderau endocrin difrifol yn effeithio ar yr holl swyddogaethau rheoleiddio.

Mae meddygon yn nodi'r rhagofynion canlynol ar gyfer y clefyd:

1. Tiwmorau ymennydd sy'n effeithio ar yr hypothalamws a'r chwarren bitwidol. Gall y clefyd amlygu'n gyfartal â chwrs malaen a diniwed.
2. Metastasau o glefydau oncolegol a geir yn yr ymennydd - maent yn gweithredu yn yr un modd â ffurfiant tiwmor cynradd. Gall unrhyw effaith annymunol ar y canolfannau hormonaidd dynol - y bitwidol a'r hypothalamws - ysgogi nifer enfawr o anhwylderau endocrin, gan gynnwys. Diabetes insipidus.
3. Torri'r cyflenwad gwaed i'r ymennydd - rydym eto'n siarad am yr un canolfannau. Weithiau mae canlyniadau'r anghysondeb yn gorwedd yng nghanlyniadau strôc, ond weithiau gall datblygu patholeg beryglus ysgogi clefyd mor "ddiniwed" ag osteochondrosis.
4. Mae anafiadau trawmatig i'r ymennydd bob amser yn ffactor risg ar gyfer unrhyw anhwylderau sy'n effeithio ar weithgaredd humoral.
5. Ffurflenni etifeddol - yn ymddangos yn gynnar iawn, fel rheol, fe'u canfyddir hyd yn oed yn ystod beichiogrwydd y fam. Peryglus o ran methiant arennol mewn babanod a chymhlethdodau difrifol eraill.
6. Anhwylderau'r arennau - methiant arennol, atherosglerosis y system ysgarthol, gwenwyno â pharatoadau lithiwm.

Yn gyffredinol, gellir dweud bod y rhagofynion ar gyfer datblygu diabetes insipidus yn fwy difrifol nag ar ffurf gyffredin llai o sensitifrwydd glwcos. Os gall unigolyn fod yn iach gydag ymwrthedd glwcos, ac eithrio arferion bwyta, pwysau corff cynyddol a nodweddion eraill, yna mae diabetes insipidus bob amser yn dynodi niwed difrifol i'r ymennydd neu'r arennau.

Trin diabetes insipidus

Y ffordd orau trin diabetes - cywiro'r ffactor a ddylanwadodd ar ddatblygiad y clefyd hwn. Mae hyn yn fwy o syndrom na chlefyd, hynny yw, pan fydd yr achos sylfaenol yn cael ei ddileu, mae symptomau negyddol patholeg benodol hefyd yn diflannu.

Mae therapi yn gwbl ddibynnol ar yr amgylchiadau pryfoclyd a gall gynnwys:

1. Tynnu tiwmor ar yr ymennydd. Argymhellir peidio â chyffwrdd â rhai anfalaen os nad ydynt yn effeithio ar ansawdd bywyd unigolyn, ond mae annormaleddau yn y bitwidol a'r hypothalamws yn arwydd uniongyrchol ar gyfer ymyrraeth niwrolawfeddygol.
2. Neilltuwch hormon newydd sy'n helpu'r corff i beidio â thynnu'r hylif ar unwaith, ond ei ddefnyddio'n “gywir”. Mae cyffuriau sy'n seiliedig ar desmopressin yn gwneud gwaith rhagorol o hyn.
3. Datrysiad Olewog Pituitrin - cyffur gweithredu hir, sydd am beth amser yn sicrhau gweithrediad arferol y system endocrin.
4. Clorpropamide, Carbamazepine - wedi'i ragnodi i ddisodli'r hormon gwrthwenwyn. Mae'r cyffuriau hyn hefyd yn helpu i gadw hylif fel ei fod yn glanhau arennau tocsinau ac yn dod allan ar ffurf wrin arferol.
5. Mae therapi neffrolegol yn aml yn cael ei ragnodi, sydd â'r nod o adfer gweithrediad arferol yr organau, ynghyd â'r cydbwysedd dŵr-halen.

Symptom mwyaf peryglus y clefyd yw polyuria. Felly, mae cynnal y cydbwysedd halen-dŵr yn dod yn rhan bwysig o therapi. Mae dadhydradiad yn bygwth babanod, yr henoed a'r rhai nad ydyn nhw'n monitro eu cyflwr. Gyda diabetes insipidus, mae cymhlethdodau difrifol yn bosibl, gan gynnwys coma a achosir gan ddadhydradiad.

Deiet diabetes diabetes

Mae cyfyngiadau dietegol yn llai llym na gyda diabetes. Rhaid cofio bod cleifion bron bob amser yn profi gostyngiad neu ddiffyg archwaeth llwyr, maent yn dueddol o flinder, felly dylai'r bwyd fod yn eithaf uchel mewn calorïau.

Mae'r egwyddorion hefyd yn bwysig:

1. Y terfyn protein uchaf yw lleihau'r baich ar yr arennau. Argymhellir tynnu o'r diet nid yn unig anifail, ond hefyd protein llysiau, gan gynnwys ffa, pys, madarch.
2. Gwaherddir defnyddio diwretigion, o fwydydd bob dydd sy'n cynnwys coffi, te, diodydd llawn siwgr gyda chynnwys caffein.
3. Fe'ch cynghorir i gyfyngu ar frasterau, yn enwedig ar ffurf brothiau, cawliau.
4. O dan y gwaharddiad llym ar alcohol, bwyd cyflym, unrhyw gynhyrchion sy'n wenwynig yn amodol - er enghraifft, selsig siop.
5. Ni argymhellir halen gormodol. Dylai bwyd fod yn aml, yn ffracsiynol, yn ddigon maethlon.

Mae regimen dietegol yn bwysig ar gyfer trin diabetes insipidus, oherwydd maethiad cywir yw'r allwedd i weithrediad arferol y corff a lleihau'r llwyth ar organau sydd wedi'u difrodi.

Ffeithiau Diabetes Mellitus

Dyma rai pwyntiau allweddol am yr anhwylder hwn:

• Y clefyd hwn gall gael ei achosi gan secretion isel neu absennol o vasopressin - hormon cydbwysedd dŵr - o chwarren bitwidol yr ymennydd neu “ymateb” gwael yr arennau i'r hormon hwn.
• Yn aml, mae mwy o syched a chymeriant dŵr uchel yn cyd-fynd â chynhyrchu wrin gwanedig.
• Gall diabetes insipidus arwain at ddadhydradiad peryglus os na fydd person yn cynyddu cymeriant hylif (er enghraifft, pan na all y claf riportio ei syched nac yfed dŵr ar ei ben ei hun).
• Mae rhai cyflyrau meddygol eraill yn debyg i diabetes insipidus o ran allbwn wrin uchel a syched gormodol. Fodd bynnag, mae'r polyuria a welwyd yn diabetes mellitus math 1 a math 2 yn adwaith i lefelau uchel o glwcos yn y gwaed, ac nid y clefyd ei hun.
• Gall rhai diwretigion ac atchwanegiadau maethol achosi symptomau sy'n benodol i'r cyflwr.
• Oherwydd nad yw diabetes insipidus yn glefyd cyffredin, mae diagnosis yn cynnwys dileu esboniadau posibl eraill am y symptomau. Os oes amheuon o'r diagnosis hwn, gellir cynnal prawf amddifadedd dŵr.
• Dylai arbenigwr amddifadedd dŵr gynnal prawf amddifadedd dŵr oherwydd y risg o ddadhydradu. Mae'n ddibynadwy iawn wrth wneud diagnosis cywir a gall wahaniaethu rhwng diabetes canolog insipidus a diabetes arennol.
• Mae triniaeth yn dibynnu ar y math o afiechyd.
• Os yw diabetes yn ganolog (secretiad hormonau isel neu absennol), cyflawnir amnewid hormonau gan ddefnyddio desmopressin.
• Mewn achosion syml, gall cynnydd yn y defnydd o ddŵr fod yn ddigonol.
• Os yw'r achos yn glefyd yr arennau lle na all yr arennau ymateb yn ddigonol i'r hormon, nod y driniaeth yw gwella eu cyflwr.

Beth sy'n achosi diabetes insipidus?

Mae dau fath o'r clefyd, ac mae gan bob un ei fecanwaith achosol ei hun. Ar ben hynny, mae'r ddau ohonynt yn gysylltiedig ag hormon o'r enw vasopressin (a elwir hefyd yn hormon gwrthwenwyn, ADH):

• gyda diabetes insipidus canolog (niwrogenig neu vasopressin-sensitif), gwelir absenoldeb llwyr neu rannol o gynhyrchu vasopressin, gan na all chwarren bitwidol yr ymennydd ddirgelu hormon,
• gyda secretiad arennol o vasopressin yn normal, ond nid yw'r arennau'n ymateb yn gywir i'r hormon.

Efallai bod gan y prif symptom, polyuria - allbwn wrin gormodol - achosion eraill, ond fel rheol gellir eu diystyru cyn cael diagnosis o diabetes insipidus. Er enghraifft, gall diabetes mellitus heb ei ddiagnosio neu wedi'i reoli'n wael achosi troethi'n aml.

Mewn diabetes insipidus, mae polyuria yn arwain at syched difrifol (polydipsia). Mewn amodau eraill, gall cymeriant dŵr gormodol a achosir gan polydipsia cynradd arwain at polyuria.

Mae enghreifftiau o polydipsia cynradd yn cynnwys anhwylder syched a achosir gan ddifrod i hypothalamws yr ymennydd, a all hefyd fod yn achos y math “adiptig” a’r arfer seicolegol o yfed gormod o ddŵr (polydipsia seicogenig).

Diabetes beichiogi insipidus

Mewn achosion prin, gall beichiogrwydd achosi cynhyrchu vasopressin â nam arno. Mae hyn oherwydd y ffaith bod y brych yn rhyddhau ensym sy'n cyfyngu ar gynhyrchu vasopressin. Mae'r effaith hon yn cyrraedd uchafbwynt yn ystod trydydd tymor y beichiogrwydd.

Mae beichiogrwydd hefyd yn achosi cynnydd mewn syched mewn menywod, gan eu hannog i yfed mwy o hylifau, tra bod newidiadau ffisiolegol arferol eraill yn ystod beichiogrwydd hefyd yn effeithio ar ymateb yr arennau i vasopressin.

Mae modd trin diabetes insipidus yn ystod beichiogrwydd, sy'n digwydd mewn ychydig achosion yn unig ar gyfer pob 100,000 o feichiogrwydd, yn ystod beichiogrwydd ac mae'n diflannu ddwy i dair wythnos ar ôl genedigaeth.

Meddyginiaethau sy'n Effeithio ar Gydbwysedd Dŵr

Gall cyffuriau diwretig a ddefnyddir gan bobl â methiant y galon neu oedema ymylol hefyd achosi cynnydd yng nghyfaint yr wrin.

Gall rhoi hylif mewnwythiennol hefyd achosi anghydbwysedd hylif, yn yr achos pan fydd cyfradd trwyth diferion yn stopio neu'n arafu, mae polyuria yn datblygu. Gall tiwbiau protein uchel hefyd gynyddu allbwn wrin.

Arwyddion a symptomau diabetes insipidus

1) Y prif symptom yw polyuria - ysfa aml i ryddhau cyfeintiau mawr o wrin.

2) Yr ail symptom trawiadol yw polydipsia - syched gormodol, sydd yn yr achos hwn yn ganlyniad colli dŵr trwy'r wrin. Mae'n annog person sydd â chlefyd penodol i yfed llawer iawn o hylif.

3) Gall yr angen i droethi darfu ar gwsg. Gall cyfaint yr wrin sy'n pasio bob dydd fod rhwng 3 ac 20 litr, a hyd at 30 litr yn achos ND canolog.

4) Mae'r symptomau eilaidd yn cynnwys dadhydradiad oherwydd colli dŵr. Mae hyn yn arbennig o amlwg mewn plant na allant roi gwybod am eu syched. Gall plant fynd yn gythryblus, bod â thwymyn, chwydu a / neu ddolur rhydd, gallant brofi tyfiant crebachlyd. Grŵp bregus arall yw pobl â dementia, sydd hefyd yn aml yn methu ag yfed dŵr ar eu pennau eu hunain.

5) Gall dadhydradiad eithafol arwain at hypernatremia, cyflwr lle mae crynodiad sodiwm yn y gwaed, oherwydd cymeriant dŵr isel, yn dod yn uchel iawn ac mae celloedd y corff yn cael eu hamddifadu o ddŵr. Gall hypernatremia arwain at symptomau niwrolegol, fel anniddigrwydd niwrogyhyrol, dryswch, crampiau, neu hyd yn oed coma.

Triniaeth ac atal

Mae'r diagnosis hwn yn dod yn broblem ddifrifol yn unig i bobl na allant ailgyflenwi'r hylif, sy'n arwain at ddadhydradu. Os oes mynediad am ddim i ddŵr, gellir rheoli'r cyflwr ac mae ganddo adferiad da gyda thriniaeth barhaus.

Heb driniaeth, gall ND canolog arwain at ddifrod parhaol i'r arennau. Gyda ND arennol, mae cymhlethdodau difrifol yn brin os yw'r cymeriant dŵr yn ddigonol.

Os oes achos y gellir ei drin o gynhyrchu wrin uchel, fel diabetes mellitus neu feddyginiaeth, dylai datrysiad i'r broblem hon helpu i ddatrys symptomau diabetes insipidus.

Gyda diabetes insipidus canolog ac ystumiol, gall meddyginiaeth gywiro anghydbwysedd hylif trwy ddisodli'r hormon vasopressin. Gyda'r math o aren, gall triniaeth arennau ddatrys y broblem.

I ddisodli'r hormon vasopressin â diabetes canolog insipidus (a math ystumiol), defnyddir analog hormon synthetig, desmopressin. Mae'r cyffur yn aneffeithiol am resymau arennol. Mae ar gael fel chwistrell trwynol, chwistrelliad, neu bilsen. Cymerir yn ôl yr angen, gyda gofal, gan y gall arwain at gadw dŵr yn ormodol, ac mewn achosion difrifol o orddos, at hyponatremia a meddwdod dŵr angheuol. Yn gyffredinol, mae'r cyffur fel arfer yn ddiogel pan gaiff ei ddefnyddio mewn dosau priodol heb lawer o sgîl-effeithiau.

Efallai na fydd angen amnewid hormonau mewn achosion ysgafn o ddiabetes canolog insipidus, lle nad oes ond colli rhannol o secretion vasopressin, gellir eu rheoli trwy gynyddu'r cymeriant dŵr.

Gall triniaeth arennol ar gyfer diabetes arennau insipidus gynnwys:

• cyffuriau gwrthlidiol, fel NSAIDs (cyffuriau gwrthlidiol ansteroidaidd),
• diwretigion (diwretigion fel amiloride a hydrochlorothiazide), yn baradocsaidd, mae'r cyffuriau hyn fel arfer yn achosi cynhyrchiant wrin uwch a gallant esbonio pam mae polydipsia mewn achosion eraill o ND, ond mae eu heffaith i'r gwrthwyneb pan gânt eu defnyddio fel triniaeth ar gyfer ND arennol,
• llai o gymeriant sodiwm (o halen) a chymeriant hylif ychwanegol yn ôl yr angen.

Anhwylderau datblygiadol yr ymennydd

Mae achosion ffurfio diabetes canolog insipidus yn ddiffygion anatomegol cynhenid ​​yn natblygiad y canol-brain a'r canolradd:

• dysplasia optig septig
• microceffal,
• holoprozenecephaly,
• datblygiad amhariad y chwarren bitwidol a'r hypothalamws.

Nid oes gan gleifion â diffygion o'r fath arwyddion allanol o annormaleddau crani-wyneb bob amser.

Diabetes insipidus idiopathig

Mewn 10% o achosion o ddiabetes canolog insipidus mewn plant, ni ellir pennu tarddiad y patholeg. Pan nad yw'r prif achos yn hysbys, gelwir yr insipidus diabetes canolog hwn yn idiopathig.

Mewn plant sydd â diabetes insipidus diabetes idiopathig, argymhellir cynnal delweddu cyseiniant magnetig (MRI) rheolaidd o'r ymennydd er mwyn canfod tiwmorau hypothalamig (germinomas) sy'n tyfu'n araf mewn pryd.

Efallai mai'r rheswm dros y math hwn o ddiabetes insipidus yw infundibuloneurohypophysitis lymffocytig hunanimiwn heb ddiagnosis, sy'n anodd ei bennu mewn ymarfer clinigol.

Diabetes traipatig insipidus

Gall achos ND dros dro neu barhaol fod yn drawma, ynghyd â thorri gwaelod y benglog. Mae hyd prosesau niwronau celloedd mawr sy'n cynnwys vasopressin tua 10 mm. Maent yn disgyn i'r chwarren bitwidol posterior. Gall trawma achosi oedema o amgylch yr echelinau hyn.

Mae diabetes insipidus dros dro ar ôl anaf yn cychwyn yn ddifrifol yn y diwrnod cyntaf ar ôl anaf ac yn diflannu mewn ychydig ddyddiau. Mae tua 50% o gleifion ag anafiadau cyfrwy Twrcaidd yn datblygu diabetes parhaus. Mae canlyniad yr anaf wedi gohirio dechrau'r datblygiad - ar ôl 3 i 6 wythnos. Yn ystod y cyfnod hwn, mae niwronau'r atodiadau yn cael newidiadau dirywiol.

Mae arwyddion o ddiabetes canolog insipidus yn ymddangos ar ôl llawdriniaeth yn y rhanbarth hypothalamig-bitwidol. Mae gan lawdriniaeth o'r fath rai nodweddion a elwir yn “ymateb tri cham”:

1. cyfnod polyuria - polydipsia (mwy o ysgarthiad wrin - syched), sy'n para rhwng ½ a dau ddiwrnod ar ôl llawdriniaeth,
2. cyfnod antidiuresis - dyraniad cyfaint fach o wrin, mae'r cam hwn yn hirach mewn amser (hyd at 10 diwrnod),
3. y cam gwella neu gam ffurfio diabetes insipidus parhaus os anafir mwy na 90% o gelloedd vasopressin.

Ar ôl llawdriniaeth, gall naill ai oedema neu ddifrod i'r niwrohypoffysis ddigwydd. Os bydd hyn yn digwydd, yna daw'r rhyddhad heb ei reoleiddio nesaf o hormon gwrthwenwyn o stociau. Yn y trydydd cam, mae swyddogaeth y niwrohypoffysis yn cael ei hadfer neu ei hadfer ymhellach ac, yn unol â hynny, adfer neu ddatblygu'r afiechyd.
Mae insipidus diabetes canolog acíwt ar ôl llawdriniaeth yn digwydd mewn llai na 30% o gleifion. Mewn mwy na hanner yr achosion mewn oedolion, mae symptomau'r afiechyd dros dro.

Diabetes tiwmor insipidus

Mae'r tiwmorau ymennydd canlynol yn achosi diabetes insipidus:

• germinoma (tiwmor celloedd germ y system nerfol ganolog, gonocytoma),
• pinealoma (pineocytoma, adenoma pineal),
• craniopharyngiomas,
• gliomas nerf optig,
• minengioma (arachnoidendothelioma),
• adenoma bitwidol.

Y ffurfiannau ymennydd mwyaf cyffredin sy'n achosi diabetes insipidus yw germinoma a pinealoma. Yn amlach maent yn ffurfio ger yr hypothalamws, lle mae'r prosesau vasopressin wedi'u cysylltu cyn mynd i mewn i'r niwrohypoffysis.

Gall germinomas fod yn fach iawn ac ni chaiff eu canfod gan ddelweddu cyseiniant magnetig (MRI) am sawl blwyddyn o ddechrau symptomau diabetes insipidus canolog. Mae diagnosis tiwmor yn gynnar yn bosibl trwy bennu yn y gwaed gynhyrchion ei secretion o alffa-fetoprotein ac is-ran beta gonadotropin corionig dynol, mae'r olaf weithiau'n achosi datblygiad rhywiol cynnar mewn bechgyn.

Gall diabetes insipidus ddatblygu gyda craniopharyngiomas a gliomas y nerfau optig, os yw'r tiwmor yn cyrraedd maint mawr. Mae hyn yn digwydd mewn 10 i 20% o gleifion. Fodd bynnag, yn amlach gwelir y clefyd ar ôl tynnu neoplasmau yn llawfeddygol.

Dim ond 1% o achosion y mae adenomas bitwidol yn achosi ND canolog. Mae mynychder isel clefyd o'r fath mewn adenomas bitwidol oherwydd eu tyfiant araf. Yn raddol, mae tiwmorau yn dadleoli'r niwrohypoffysis tuag i fyny, yn ôl, sy'n cyfrannu at gadw ei swyddogaeth.

Mae datblygiad diabetes insipidus canolog mewn claf sydd â hanes o ganser, mewn 90% o achosion yn gysylltiedig â metastasisau. Yn fwyaf aml, mae canser y fron, yr ysgyfaint, y prostad, yr aren, a lymffoma yn metastasize i'r chwarren bitwidol.

Mae'r niwrohypoffysis fwy na dwywaith yn fwy tebygol o gael ei effeithio gan fetastasis na'r adenohypophysis, sy'n gysylltiedig â hynodion ei gyflenwad gwaed (prifwythiennol, ac nid gwythiennol ag ar gyfer yr adenohypoffysis).

Llid sylfaen a philen yr ymennydd a ND

Y prif afiechydon sy'n achosi ND o natur ymfflamychol yw:

• Histiocytosis celloedd Langerhans,
• infundibuloneurohypophysitis lymffocytig,
• sarcoidosis.

Mae histiocytosis celloedd Langerhans yn neoplasm sy'n gysylltiedig â mêr esgyrn. Yn glinigol, mae gan y clefyd amrywiadau ar y cwrs. Yn amlach, mae briwiau patholegol yn cael eu lleoleiddio mewn meinwe esgyrn, croen, y chwarren bitwidol posterior, nodau lymff, yr afu, y ddueg, y mêr esgyrn a'r ysgyfaint.

Mae Sarcoidosis (clefyd Beunier-Beck-Shauman) yn glefyd aml-system o darddiad anhysbys, a nodweddir gan ffurfio granulomas sarcoid. Y rhai mwyaf cyffredin yw'r nodau lymff ac ysgyfaint intrathoracig (a geir mewn mwy na 90% o achosion). Mewn 5 - 7% o gleifion â sarcoidosis, mae difrod i'r system nerfol - niwrosarcidosis - yn digwydd. Gydag anhwylderau patholegol o'r fath, mae'r nerfau cranial, hypothalamws a'r chwarren bitwidol yn aml yn cael eu heffeithio.

Gyda histiocytosis o Langerhans a sarcoidosis, gwelir symptomau diabetes insipidus canolog mewn oddeutu 30% o gleifion.
Mae chwarren bitwidol yn glefyd llidiol cronig prin yn y chwarren bitwidol sy'n gysylltiedig â swyddogaeth â nam. Mewn 30% o achosion, mae'r afiechyd wedi'i gyfuno â chlefydau eraill, megis thyroiditis Hashimoto, clefyd Beddau, diabetes mellitus, clefyd Addison, clefyd Sjogren, lupus erythematosus systemig.

Mae chwarren bitwidol yn llawer mwy cyffredin ymhlith menywod nag ymhlith dynion. Mae rhai awduron mewn 57% o achosion yn nodi datblygiad patholeg yn ystod beichiogrwydd neu ar ôl genedigaeth. Yn aml, mae chwarren bitwidol yn arwain at ddiabetes â diabetes difrifol.

Mae ND canolog hunanimiwn yn glefyd ar wahân. Nodweddir patholeg gan dewychu'r goes bitwidol a phresenoldeb gwrthgyrff i gelloedd hypothalamig sy'n secretu hormon gwrthwenwyn. Mae anhwylder patholegol yn effeithio ar strwythurau'r rhanbarth hypothalamig-bitwidol.
Mae heintiau sy'n cynnwys sylfaen a philen yr ymennydd yn arwain at ffurfio ND (dros dro yn aml):

• meningococcal,
• cryptococcal
• tocsoplasmosis,
• heintiau cytomegalofirws cynhenid.

Achosion prin afiechydon llidiol y chwarren bitwidol yw twbercwlosis, syffilis, a heintiau ffwngaidd.

Diabetes fasgwlaidd insipidus

Gall briwiau fasgwlaidd yr hypothalamws arwain at ND canolog:

• hemorrhage diabetes math 1 neu fath 2,
• colli gwaed mawr mewn menywod yn ystod genedigaeth,
• rhwygo ymlediad,
• thrombosis
• emboledd mewn gweithrediadau fasgwlaidd - ffordd osgoi rhydweli goronaidd yn impio, stentio,
• cymryd rhai meddyginiaethau - clonidine.

Mae syndrom Skien (syndrom Shien-Simmonds, apoplexy bitwidol) yn gnawdnychiad bitwidol a ysgogwyd gan ostyngiad amlwg mewn pwysedd gwaed, gwaedu enfawr, thromboemboledd neu sepsis mewn menywod ar ôl genedigaeth. Mae clinig o'r fath yn arwain at ostyngiad mewn gweithgaredd bitwidol a diffyg yn yr hormon vasopressin. Mae syndrom Shien yn achos anaml o ddiabetes insipidus. Yn ystod y blynyddoedd diwethaf, nid yw bron byth yn digwydd.

Gall achos ND canolog fod yn anhwylderau'r cyflenwad gwaed i'r niwrohypoffysis - hypocsia acíwt, sy'n achosi oedema ymennydd. Mae'r llenyddiaeth yn disgrifio amlygiad y clefyd mewn anemia cryman-gell, sglerosis ymledol, niwro-driniaethau, syndrom Guillain-Barré, trawiadau ar y galon a rhwygo neu glipio ymlediadau cerebral.

Diabetes insipidus arennol teulu

Mae diabetes arennol cynhenid ​​insipidus yn glefyd etifeddol prin iawn. Bechgyn sâl fel arfer. Nid yw mamau y mae plant yn derbyn y genyn ar gyfer diabetes neffrogenig insipidus yn mynd yn sâl eu hunain, ond maent yn llwyddo i ganfod gostyngiad mwy neu lai amlwg yng ngallu crynodiad yr arennau.
Rhennir achosion anhwylderau signal hormonaidd cynradd yn y grwpiau canlynol:

1. newid yn nifer y derbynyddion a gallu sylwedd i rwymo iddynt,
2. torri rhyngweithio derbynyddion â phroteinau G,
3. diraddiad cyflym o'r cyfryngwr eilaidd - monoffosffad adenosine cylchol,
4. torri priodweddau sianeli dŵr,
5. torri ymateb aren gyfan i signal hormonaidd - byrhau'r ddolen neffron, oligomeganephronia, syndrom Fanconi.

Mae'r rhan fwyaf o achosion o ND arennol cynhenid ​​yn gysylltiedig â phatholeg derbynnydd. Yn amlach mae'n dreiglad o'r genyn derbynnydd V2.

Nodweddion symptomau mewn ND arennol etifeddol

Mae arwyddion y clefyd yn amrywiol. Mae pob claf, yn ychwanegol at brif symptomau’r afiechyd - polyuria, polydipsia, diffyg ymateb i hormon gwrthwenwyn - yn dangos ei nodweddion ei hun o ddatblygiad y clefyd, cymhlethdodau, ymateb i driniaeth.

Mae'r un treiglad genyn mewn un teulu yn achosi diabetes insipidus mewn ffurfiau ysgafn a difrifol. Mae symptomau diabetes insipidus arennol etifeddol mewn menywod yn llawer llai cyffredin nag mewn dynion.

Yn ystod misoedd cyntaf bywyd plant, mae symptomau diabetes insipidus o'r math hwn fel arfer yn ddienw, felly mae'r diagnosis fel arfer yn cael ei wneud mewn 2.5 - 3 blynedd. Mae prif symptomau ND arennol cynhenid ​​mewn plant ifanc fel a ganlyn:

• chwydu
• anorecsia - gwrthod bwyd yn orfodol,
• nychdod,
• penodau o dwymyn o darddiad anhysbys,
• rhwymedd.

Yn y mwyafrif o blant, mae cyfraddau twf yn parhau i fod yn is na'r cyfartaledd o gymharu â phlant iach eu hoedran. Mae'r gymhareb pwysau corff i uchder, wedi'i ostwng ym mlynyddoedd cyntaf bywyd, yn cynyddu'n gam yn ddiweddarach.

Fel cymhlethdod o ddiabetes cronig difrifol, mae cleifion yn datblygu ureterohydronephrosis rhwystrol a chamweithrediad y bledren niwrogenig.
Disgrifiwyd sawl achos o gyfuniad o insipidws arennol cynhenid ​​â phwysedd gwaed uchel mewn plant. Mewn oedolion, canfyddir amrywiadau sylweddol mewn pwysau yn ystod y dydd. Mae ymchwilwyr yn priodoli hyn i amrywiadau dyddiol sylweddol mewn cydbwysedd dŵr yn ystod ND.

Diabetes insipidus nephrogenig o darddiad metabolaidd electrolyt

Cynnydd mewn crynodiad calsiwm plasma - hypercalcemia - anhwylder sy'n achosi camweithio yn y system hormonaidd yn amlaf. Mae calsiwm yn cael effaith ddigalon ar yr effaith gwrthwenwyn. Mae hypercalcemia parhaus yn cyd-fynd â thorri gallu crynhoi'r aren. Mae difrifoldeb y patholeg yn amrywio o ostyngiad cymedrol mewn crynhoi wrin i amlygiad byw o ddiabetes insipidus - diffyg sensitifrwydd llwyr i vasopressin. Os nad yw'r anhwylderau hyn yn gysylltiedig â newidiadau strwythurol difrifol yn yr arennau, gellir eu dileu yn llwyr trwy ddileu'r achos a achosodd iddynt, er enghraifft, gael gwared ar y chwarennau parathyroid.

Mae hyperokcemia parhaus bron bob amser yn cyd-fynd â hypokalemia, sydd ynddo'i hun yn achos cyffredin ND neffrogenig. Mae achosion polyuria mewn hypokalemia yn aneglur. Gall gwell secretion o prostaglandinau, sylweddau biolegol weithredol sy'n ddeilliadau o asidau brasterog aml-annirlawn, chwarae rôl.

Mae hyponatremia yn arwain at amlygiadau ysgafn o ND. Achosir y cyflwr hwn gan ostyngiad mewn sodiwm clorid yn y corff neu ei golli, a thrwy yfed llawer iawn o ddŵr.

Polydipsia cynradd

Mae polydipsia cynradd yn anhwylder lle mae syched o natur patholegol (polydipsia dipsogenig) neu awydd anorchfygol i yfed (polydipsia seicogenig) a'r defnydd gormodol cysylltiedig o hylif yn atal secretion ffisiolegol hormon gwrthwenwyn. Mae'r ffenomen hon yn arwain at symptomau nodweddiadol diabetes insipidus. Os yw dadhydradiad yn digwydd, mae synthesis vasopressin yn ailddechrau.

Gyda polydipsia dipsogenig, mae trothwy tueddiad osmoreceptors ar gyfer syched yn digwydd.
Mae polydipsia seicogenig (sgitsoffrenia) yn anhwylder seicolegol prin a achosir gan yfed dŵr manig neu yfed llawer iawn o ddŵr o bryd i'w gilydd. Mae hylif gormodol yn achosi cynnydd yn y swm, gwanhau hylif allgellog. Mae hyn yn atal secretion vasopressin ac yn arwain at wanhau wrin yn fawr.

Diabetes insipidus Iatrogenig

Mae'r math hwn o diabetes insipidus yn arwain at:

• cymeriant diwretigion heb ei reoli,
• yr arfer o yfed te meddyginiaethol yn aml, ffioedd cyffuriau,
• yr awydd i yfed digon o hylifau,
• cymryd cyffuriau sy'n tarfu ar waith vasopressin - paratoadau lithiwm,
• cymryd meddyginiaethau sy'n achosi ceg a syched sych - anticholinergics, clonidine, phenothiazides.

Mae gwrthiselyddion ar gyfer effaith arennol vasopressin hefyd yn cynnwys gwrthfiotigau tetracycline - demeclocycline, tetracycline, chlotetracycline, cyffuriau gwrthlidiol ansteroidaidd (phenacetin, indomethacin, ibuprofen), nifer o wrth-arrhythmias a ffitiau, diphenin, cyffuriau gwrth-llidiol, cyffuriau gwrthlidiol, cyffuriau gwrthlidiol, cyffuriau gwrthlidiol .