Polyneuropathi dysmetabolig (ymreolaethol, etifeddol, distal, synhwyryddimotor, amyloid)
Gwelir briwiau lluosog o ffibrau nerfau mewn cleifion sy'n dioddef o glefyd siwgr am fwy nag un degawd, mewn 45-54% o achosion. Mae rôl rheoleiddio nerfol ymylol y corff yn hynod bwysig. Mae'r system hon o niwronau yn rheoli'r ymennydd, crychguriadau, resbiradaeth, treuliad, a chrebachu cyhyrau. Mae polyneuropathi diabetig yr eithafoedd isaf (DPN) yn batholeg sy'n dechrau yn y traed ac yn lledaenu'n uwch ac yn uwch.
Mae mecanwaith pathogenetig y clefyd yn gymhleth iawn ac nid yw gwyddonwyr yn ei ddeall yn llawn. Mae camweithrediad y system nerfol ymylol yn niferus. Mae gan bob math o DPN ei ddarlun clinigol ei hun. Fodd bynnag, mae pob math o'r cymhlethdod hwn yn beryglus ac mae angen triniaeth arno, fel arall gall problem gyda'r coesau droi person yn berson anabl. Mae polyneuropathi diabetig yn cael ei amgryptio gan feddygon o dan y cod G63.2 yn ôl ICD-10 sy'n nodi amrywiad y clefyd.
Mathau o Niwroopathi
Gan fod y system nerfol ymylol wedi'i rhannu'n somatig ac ymreolaethol (ymreolaethol), gelwir dau fath o polyneuropathi diabetig hefyd. Mae'r cyntaf yn achosi briwiau troffig lluosog nad ydynt yn iacháu yn yr eithafoedd isaf, yr ail - problemau gyda troethi, analluedd a thrychinebau cardiofasgwlaidd, yn angheuol yn aml.
Mae dosbarthiad arall yn seiliedig ar swyddogaethau'r system nerfol, sy'n cael eu torri o ganlyniad i ddatblygiad patholeg:
- polyneuropathi synhwyraidd sy'n gysylltiedig â phoen cynyddol yn y coesau, neu, i'r gwrthwyneb, â cholli sensitifrwydd cyffyrddol,
- polyneuropathi modur, sy'n nodweddiadol o nychdod cyhyrol a cholli'r gallu i symud,
- polyneuropathi synhwyryddimotor, gan gyfuno nodweddion y ddau gymhlethdod hyn.
Amlygiad o'r patholeg gymysg olaf yw niwroopathi y nerf peroneol. Nid yw pobl ddiabetig ag anhwylder o'r fath yn teimlo poen mewn rhai mannau yn y droed a'r goes isaf. Nid yw'r un rhannau o arwynebau'r coesau yn ymateb i oerfel na gwres. Yn ogystal, mae cleifion yn colli'r gallu i reoli eu traed. Gorfodir cleifion i gerdded, gan godi eu coesau yn annaturiol (cerddediad “ceiliog”).
Polyneuropathi distal diabetig
Patholeg yw hon sy'n achosi marwolaeth ffibrau nerfau. Mae'r afiechyd yn arwain at golli sensitifrwydd cyffyrddol yn llwyr a briwio rhan bellaf yr eithafion isaf - y traed. Mae cyflwr nodweddiadol ar gyfer diabetig â DPN distal yn boen diflas, poenus sydd yn aml mor ddwys fel na all person gysgu. Yn ogystal, weithiau mae ysgwyddau'n dechrau brifo. Mae polyneuropathi yn mynd yn ei flaen, ac mae hyn yn arwain at atroffi cyhyrau, dadffurfiad esgyrn, traed gwastad, trychiad y traed.
Ymylol
Gyda'r math hwn o glefyd, mae anhwylderau difrifol swyddogaethau synhwyryddimotor y coesau yn digwydd. Mewn diabetig, nid yn unig mae'r traed, y fferau, rhannau isaf y coesau yn ddolurus ac yn ddideimlad, ond hefyd y dwylo. Mae polyneuropathi ymylol yn digwydd yn bennaf pan fydd meddygon yn rhagnodi cyffuriau gwrthfeirysol cryf gyda sgîl-effeithiau difrifol: Stavudine, Didanosine, Saquinavir, Zalcitabine. Mae'n bwysig gwneud diagnosis amserol o'r patholeg hon er mwyn dod â'r cyffur i ben ar unwaith.
Polyneuropathi synhwyraidd
Prif nodwedd y patholeg yw colli sensitifrwydd y coesau, a gall ei graddau amrywio'n sylweddol. O fân deimladau goglais i fferdod llwyr, ynghyd â briwiau ac anffurfiad y traed.Ar yr un pryd, mae'r diffyg sensitifrwydd yn baradocsaidd yn cyfuno â phoenau annioddefol o gryf sy'n digwydd yn ddigymell. Mae'r afiechyd yn effeithio ar un goes gyntaf, yna'n aml yn symud i'r ail, gan godi'n uwch ac yn uwch, gan effeithio ar y bysedd a'r dwylo, cefnffyrdd, pen.
Dysmetabolig
Mae achosion o'r amrywiaeth hon o gymhlethdodau yn aml yn cael eu cymell, yn ogystal â diabetes, afiechydon y stumog, coluddion, yr arennau, yr afu. Gellir effeithio ar lawer o blexysau nerfau'r eithafion. Yn groes i'r sciatig, mae niwronau femoral, poenau, wlserau troffig, anawsterau symud yn ymddangos, pen-glin, atgyrchau tendon yn diflannu. Nerfau penelin, trigeminaidd, optig sydd wedi'u difrodi'n aml. Gall polyneuropathi dysmetabolig ddigwydd heb boen.
Pam mae cleifion â diabetes yn datblygu niwroopathi
Y prif reswm yw glwcos gwaed uchel a diffyg inswlin tymor hir. Mae dirywiad metaboledd cellog yn cael effaith niweidiol ar ffibrau nerfau ymylol. Yn ogystal, gall polyneuropathi diabetig y coesau gael ei achosi gan:
- anhwylderau endocrin
- clefyd difrifol yr afu neu'r arennau,
- iselder ysbryd, imiwnedd gwan,
- heintiau
- cam-drin alcohol
- gwenwyno gyda chemegau gwenwynig
- tiwmorau.
Prif amlygiadau'r afiechyd o bob math:
- Symptomau sensitif - poen, gwanhau neu waethygu canfyddiad o newidiadau tymheredd, dirgryniad.
- Symptomau symud - crampiau, cryndod, atroffi cyhyrau'r aelodau.
- Symptomau llystyfol - oedema, isbwysedd, tachycardia, anhwylderau carthion, analluedd.
Llosgi a goglais coesau
Mae'r teimlad fel pe bai gwadnau'r coesau'n llosgi â thân yn ymddangos pan fydd ffibrau'r nerf ymylol sy'n mynd o'r asgwrn cefn i'r traed yn cael eu difrodi. Nid afiechyd yw llosgi traed, ond symptom sy'n amlygu polyneuropathi mewn diabetes mellitus. Mae niwronau sydd wedi'u difrodi yn cael eu actifadu ac yn anfon signalau poen ffug i'r ymennydd, er bod gwadn y coesau yn gyfan ac nid oes tân.
Colli sensitifrwydd traed
Ar y dechrau, mae'r diabetig yn profi gwendid, fferdod yn y traed. Yna mae'r teimladau hyn yn codi yn y coesau, y dwylo. Pan fydd polyneuropathi yr eithafion isaf yn mynd rhagddo, mae atroffi cyhyrau yn cynyddu ac mae sensitifrwydd cyffyrddol yn lleihau. Traed yn dod yn anodd ei reoli a'i hongian. Mae'r dwylo'n ddideimlad, gan ddechrau wrth flaenau'r bysedd. Gyda phroses patholegol hirfaith, mae colli sensitifrwydd yn effeithio ar ran o'r gefnffordd yn y frest a'r abdomen.
Diagnosis o'r afiechyd
Canfyddir polyneuropathi yn yr eithafoedd isaf gan ddefnyddio dulliau ymchwil o'r fath i'r claf:
- profi atgyrchau diamod,
- prawf sensitifrwydd poen
- prawf dirgryniad
- prawf gwres
- biopsi nerf y croen,
- electroneuromyograffeg (ENMG), a all ddangos a yw ysgogiadau nerf yn pasio trwy ffibrau cyhyrau.
Trin polyneuropathi diabetig yr eithafoedd isaf
Ni ellir gwella cymhlethdodau o'r fath yn llwyr, ond gellir arafu eu datblygiad. Sut i drin niwroopathi aelodau isaf? Y prif gyflwr yw normaleiddio glwcos yn y gwaed. Mae poenliniarwyr, esgidiau eang, cerdded lleiaf posibl, baddonau cŵl yn helpu i leihau poen. Mae cawod gyferbyn yn lleddfu traed sy'n llosgi. Mae angen defnyddio cyffuriau sy'n ehangu'r llongau ymylol, gan effeithio ar drosglwyddo ysgogiadau nerf. Mae trin polyneuropathi yn yr eithafoedd isaf yn dod yn fwy effeithiol wrth gymryd fitaminau B. Mae hefyd yn bwysig addasu metaboledd carbohydrad y diet.
Therapi cyffuriau
Asedau sefydlog ar gyfer trin cleifion yn gymhleth gyda diagnosis o polyneuropathi yn yr eithafoedd isaf:
- gwrthiselyddion Amitriptyline, Imipramine, Duloxetine, gan rwystro ail-dderbyn hormonau norepinephrine a serotonin,
- gwrthlyngyryddion Pregabalin, Carbamazepine, Lamotrigine,
- poenliniarwyr Targin, Tramadol (mae dosau'n gyfyngedig iawn - cyffuriau!),
- Cymhleth Fitamin Milgamma
- Berlition (asid thioctig neu asid alffa lipoic), sydd â'r gallu i atgyweirio'r nerfau yr effeithir arnynt,
- Actovegin, sy'n gwella'r cyflenwad gwaed i derfyniadau nerfau,
- Isodibut, Olrestatin, Sorbinil, sy'n amddiffyn nerfau rhag glwcos,
- gwrthfiotigau - gyda bygythiad gangrene.
Triniaeth heb feddyginiaeth
Y gobaith i gael ei wella gyda chymorth cynorthwywyr cartref neu feddyginiaethau gwerin yw iwtopia. Mae'n angenrheidiol cymryd meddyginiaethau a defnyddio:
- magnetotherapi
- ysgogiad trydanol
- ocsigeniad hyperbarig,
- Aciwbigo
- tylino
- Therapi ymarfer corff (ymarferion ffisiotherapi).
Mae polyneuropathi diabetig (math distal, ffurf synhwyraidd) yn un o gymhlethdodau mwyaf cyffredin diabetes. Mewn diabetes mellitus math II, erbyn y diagnosis, mae amlygiadau clinigol o polyneuropathi synhwyraidd distal yn cael eu canfod mewn 20-25%, a chyda hyd afiechyd o fwy na 10 mlynedd, mewn bron i 50% o gleifion. Yn wahanol i retinopathi diabetig a neffropathi, gall symptomau clinigol gweithredol ddod gyda polyneuropathi diabetig. Mae niwrolegwyr yn Ysbyty Yusupov yn defnyddio dulliau diagnostig modern i nodi polyneuropathi cymesur distal. Ar gyfer archwilio cleifion sy'n defnyddio'r offer diweddaraf gan wneuthurwyr blaenllaw yn Ewrop ac America.
Defnyddir technegau arloesol i drin cleifion. Mae therapi cyfun ar gyfer polyneuropathi distal diabetig yn ysbyty Yusupov yn cynnwys:
- rheoli glwcos yn y gwaed ac iawndal diabetes,
- normaleiddio pwysedd gwaed,
- bwyd diet
- addysg cleifion
- newid ffordd o fyw.
Mae niwrolegwyr yn rhagnodi i gleifion sy'n dioddef o polyneuropathi diabetig y cyffuriau mwyaf effeithiol sydd â sbectrwm lleiaf o sgîl-effeithiau. Mae adsefydlwyr yn adfer pwniad modur â nam arno gan ddefnyddio dulliau ffisiotherapiwtig modern. Mae cogyddion yn paratoi prydau dietegol, nad yw eu hansawdd yn wahanol i goginio gartref. Mae cleifion yn cael triniaeth yn ystod eu harhosiad mewn wardiau gyda lefel Ewropeaidd o gysur.
Mecanweithiau ar gyfer datblygu polyneuropathi diabetig distal
Mae pathogenesis diabetes mellitus yn seiliedig ar effaith wenwynig glwcos gwaed uchel. Mae'n datblygu oherwydd nad oes digon o inswlin wedi'i gynhyrchu neu nam yn ei weithred neu gyfuniad ohono. Mae effaith ymosodol hyperglycemia yn arwain at ddatblygiad angiopathi diabetig. Y broses patholegol ar gychod bach (microangiopathi) ac ar gychod o safon ganolig a mawr (macroangiopathi).
Mae effaith wenwynig crynodiadau glwcos uchel yn cael ei wireddu mewn ffyrdd eraill, yn enwedig trwy actifadu prosesau glycosylation protein. O ganlyniad i ymlyniad di-ensymatig moleciwlau glwcos â grwpiau amino o broteinau, mae cydrannau protein strwythurol pilenni celloedd a phroteinau'r system gylchrediad yn cael eu difrodi. Mae hyn yn arwain at darfu ar brosesau metabolaidd, trafnidiaeth a phrosesau hanfodol eraill yn y corff.
Gyda chrynodiad uchel o glwcos yn y gwaed, mae cetoaldehydau radicalau rhydd yn dechrau ffurfio, mae straen ocsideiddiol neu metabolig yn datblygu. Mae'r corff yn torri'r cydbwysedd rhwng dirprwywyr a chydrannau'r system amddiffyn gwrthocsidydd. Mae diffyg inswlin neu wrthwynebiad inswlin o ddifrifoldeb amrywiol yn cyd-fynd ag ef.
Mae diffyg gweithgaredd ensymau gwrthocsidiol mewn diabetes yn cael ei bennu gan ffactorau genetig. Mae isgemia (cyflenwad gwaed annigonol), hypocsia (newyn ocsigen) a ffug-wenwyn meinwe, a welir mewn diabetes mellitus, yn ffactorau ychwanegol. Maent yn cynyddu ffurfiant ocsidyddion adweithiol mewn amrywiol organau a meinweoedd.
Mae polyneuropathi diabetig yn ganlyniad i friw eang o niwronau a'u prosesau yn y system nerfol ganolog ac ymylol. Oherwydd torri'r prosesau adfywio mewn diabetes mellitus, mae marwolaeth gynyddol niwronau yn digwydd.
Effeithir ar bob rhan o'r system nerfol ymylol:
- mae nifer yr echelinau yng nghefn y nerfau ymylol yn lleihau (gyda mwyafrif y diffygion yn rhannau distal niwronau),
- mae nifer y celloedd yn y ganglia asgwrn cefn a chyrn anterior llinyn y cefn yn lleihau
- mae ffocysau dadleoli cylchrannol ac ail-fodelu yn ymddangos,
- mae newidiadau dirywiol yn datblygu yng nghelloedd y ganglia sympathetig a'r nerfau awtonomig.
Fel arfer, mae dirywiad silindrau myelin ac echelinol yn digwydd. Mae'r broses patholegol yn ymestyn o'r distal i'r agosrwydd. Mae dirywiad echelinol yn achosi atroffi cyhyrau a newidiadau cadw mewn myograffeg, mewn cyferbyniad â briwiau sy'n datgymalu'n unig. Yn y cytoplasm ac axoplasm celloedd Schwann, mae cynhyrchion fel amyloid, ceramid, sylffatid, galactocerebroside yn cronni. Mae newidiadau nodweddiadol mewn pibellau gwaed a ffurfiannau meinwe gyswllt boncyffion nerfau:
- amlhau a hypertroffedd celloedd endothelaidd,
- teneuo a dyblu pilen islawr capilarïau,
- cynnydd yn nifer y capilarïau cychwynnol,
- gostyngiad yn nwysedd y gwely capilari endonewrol gyda phresenoldeb llawer o agregau o gelloedd gwaed,
- mwy o fannau rhyngwynebol a dyddodion colagen.
Ymhlith y ffactorau risg ar gyfer datblygu polyneuropathi diabetig mae hyd y clefyd, graddfa'r hyperglycemia, rhyw gwrywaidd, oedran y claf, a thwf uchel.
Symptomau polyneuropathi distal diabetig
Mae polyneuropathi diabetig (ffurf synhwyryddimotor, math distal) yn gymhlethdod diabetes mellitus, lle mae briwiau lluosog o'r nerfau ymylol yn datblygu. Fe'i mynegir gan barlys ymylol, anhwylderau llysofasgwlaidd yn yr eithafion pell. Arwydd cyntaf y clefyd yw torri gweithrediad arferol y bysedd a'r bysedd traed. Dros amser, yn absenoldeb triniaeth, mae'n gorchuddio rhannau mwy byth o'r breichiau a'r coesau. Un o symptomau nodweddiadol polyneuropathi diabetig yw ymddangosiad cymesur teimladau annymunol ym mhob aelod.
Mae prif symptomau'r afiechyd yn cynnwys:
- atroffi cyhyrau, sy'n dechrau ar ffurf gwendid cyhyrau, gan symud ymlaen ar gyflymder uchel,
- anghydbwysedd mewn sensitifrwydd,
- camweithrediad y teimlad cyffyrddol,
- cynnydd mewn poen
- teimlad cyson o fylchau gwydd ar y croen, yn goglais trwy'r corff.
Ar gam cyntaf y clefyd, nid yw'r claf yn profi poen. Mae niwrolegwyr yn sylwi ar rai newidiadau yn y meinwe nerfol ar ddyfeisiau arbennig - electroneuromyograffau. Mae'n anodd gwneud diagnosis o'r clefyd ar hyn o bryd.
Nodweddir ail gam y clefyd gan boen, llosgi neu fferdod yn yr aelodau, a newid yn nhrothwy sensitifrwydd. Yn nhrydydd cam polyneuropathi synhwyraidd distal diabetig yr eithafoedd isaf, mae wlserau'n ffurfio ar groen y traed a'r coesau isaf. Maent bron yn ddi-boen ac yn datblygu mewn 75% o gleifion os na chânt eu trin. Mae briwiau mewn 15% o gleifion yn arwain at yr angen i swyno coesau.
Pan dderbynnir claf i glinig niwroleg, mae meddygon yn Ysbyty Yusupov yn asesu tymheredd, poen, sensitifrwydd cyffyrddol a dirgrynol yr eithafion ar gyfer asesiad cynhwysfawr o niwroopathi ymylol distal. Ystyrir bod sensitifrwydd tymheredd yn cael ei leihau pan fydd gwall wrth bennu ochrau cynnes ac oer y synhwyrydd. Arwydd o ddiffyg sensitifrwydd yw anallu'r claf i bennu'r gwahaniaeth wrth gyffwrdd ag ochrau cynnes ac oer y ddyfais.Asesir sensitifrwydd cyffyrddol fel arfer, wedi'i leihau (nid yw'r claf yn teimlo ei fod yn cyffwrdd â chotwm) neu'n absennol (nid yw'r claf yn teimlo ei fod yn cyffwrdd â chotwm na llaw).
Amcangyfrifir sensitifrwydd dirgryniad trwy'r dull biotheziometreg fel arfer (hyd at 9 V), wedi'i leihau (o 10 i 25 V), yn absennol (o 25 V ac uwch). Gwneir asesiad o sensitifrwydd poen gan ddefnyddio nodwydd pigiad. Ystyrir ei fod yn cael ei leihau os yw'r claf yn camgymryd wrth bennu ochrau miniog a di-flewyn-ar-dafod y nodwydd neu os yw'r sensitifrwydd yn cael ei leihau o'i gymharu â'r aelodau agos atoch. Os nad yw'r claf yn teimlo pigiad, mae'n siarad am ddiffyg sensitifrwydd.
Mae niwroffisiolegwyr yn Ysbyty Yusupov yn pennu cyflwr swyddogaethol ffibrau modur y nerf ymylol a difrifoldeb polyneuropathi diabetig distal ymylol, cyflymder y pwls ar hyd ffibrau modur y nerf cymysg, a pharamedrau'r ymateb M i lid llidus o'r cyhyr estynadwy gan ddefnyddio'r dull o electroneuromyograffeg ysgogol. Mae meddygon diagnosteg swyddogaethol yn dadansoddi'r paramedrau electroneuromyograffig canlynol: cyflymder dargludiad ysgogiad (STI) ac osgled yr ymateb M. M-ymateb - cyfanswm potensial trydanol y cyhyr mewn ymateb i ysgogiad trydanol sengl o'r modur neu'r nerf cymysg. Mae osgled yr M-ymateb yn adlewyrchu cydamseriad a maint actifadu unedau modur y cyhyr. Mae marwolaeth rhan o niwronau motor yn arwain at ostyngiad yn osgled yr M-ymateb.
SPI yw cyflymder lluosogi'r potensial gweithredu ar hyd ffibrau nerfau. Mae hwn yn ddangosydd wedi'i gyfrifo yn seiliedig ar ddangosyddion hwyrni dau ymateb M (ar gyfer ffibrau modur). Mae'r SPI a gyfrifir fel hyn yn adlewyrchu cyflymder dargludo ar hyd y ffibrau mwyaf dargludol. Mewn cleifion sy'n dioddef o polyneuropathi diabetig synhwyraidd ymylol, gyda chymorth electroneuromyograffeg, canfyddir torri swyddogaeth ffibrau modur y nerf ymylol, torri sensitifrwydd tymheredd, absenoldeb neu ostyngiad mewn poen, dirgryniad a sensitifrwydd cyffyrddol.
Trin polyneuropathi synhwyraidd distal diabetig
Nid oes unrhyw safonau cymeradwy a dibynadwy ar gyfer trin polyneuropathi diabetig. Mae meddygon yn ysbyty Yusupov yn talu sylw arbennig i atal dyfodiad y clefyd a dilyniant symptomau. Mae cleifion sy'n cael eu trin mewn clinig niwroleg yn cael eu monitro gan endocrinolegydd. Mae meddygon yn monitro lefelau glwcos yn y gwaed yn ofalus. Fe'i cynhelir ar lefel sy'n agos at y targed a lefelau arferol haemoglobin glycosylaidd. Er mwyn cynnal y crynodiad glwcos gorau posibl, defnyddir pigiadau inswlin a chymhleth o gyffuriau gwrthwenidiol.
Mae cleifion yn cael maeth dietegol, y swm angenrheidiol o weithgaredd corfforol, a fydd yn sicrhau gweithrediad arferol y corff, gan ei gynnal mewn siâp da. Os bydd anhwylderau troffig yn digwydd ar y croen, mae personél meddygol yn darparu gofal ar gyfer yr ardaloedd yr effeithir arnynt: rhowch eli i leddfu poen neu normaleiddio sensitifrwydd yr aelodau.
Defnyddir asid alffa-lipoic a pharatoadau sy'n cynnwys benfotiamine yn helaeth ar gyfer trin polyneuropathi diabetig. Un o'r dulliau therapiwtig mwyaf effeithiol yw'r defnydd o gyffuriau gwrth-iselder tricyclic sy'n rhwystro poen. Mae niwrolegwyr yn ystyried gwrtharwyddion i ddefnyddio'r cyffuriau hyn, yn dechrau therapi gyda'r dosau lleiaf posibl, gan gynyddu i'r dosau gorau posibl. Mae meddygon yn monitro'n ofalus achos o sgîl-effeithiau gwrthiselyddion tricyclic (ceg sych, cysgadrwydd, gwendid), cywiro'r dos a newid cyffuriau.
Yr elfen driniaeth flaenllaw sy'n effeithio ar fecanweithiau datblygu polyneuropathi synhwyraidd distal diabetig yr eithafoedd isaf yw'r defnydd o wrthocsidyddion. Mae hyn oherwydd y ffaith bod gweithgaredd eu systemau gwrthocsidiol eu hunain yn lleihau mewn diabetes mellitus, bod radicalau rhydd yn cael eu ffurfio yn ormodol. Mae'r gostyngiad cadarnhaol yn niffyg straen ocsideiddiol gyda chyflwyniad cyffuriau ag effeithiau gwrthocsidiol yn cyd-fynd â'r newidiadau cadarnhaol canlynol:
- gwella llif gwaed endonewrol,
- gostyngiad mewn perocsidiad lipid,
- normaleiddio cynnwys ocsid nitraidd endothelaidd,
- cynnydd yng nghynnwys proteinau amddiffynnol (amddiffynnol) straen gwres.
Mae'r lle blaenllaw ymhlith gwrthocsidyddion yn cael ei feddiannu gan asid α-lipoic neu thioctig, gwrthocsidydd lipoffilig naturiol. Mae'r cyffur hwn yn lleihau symptomau niwropathig a diffyg niwropathig. Mae meddygon clinig niwroleg yn dechrau triniaeth gyda chwrs o arllwysiadau diferu mewnwythiennol (thioctacid, 600 mg fesul 200 ml o halwyn ffisiolegol) am 15 diwrnod, ac yna'n rhagnodi 600 mg o dabledi thioctacid BV i'r claf, y mae'n eu cymryd yn barhaus.
Er mwyn cael therapi digonol ar gyfer polyneuropathi synhwyraidd distal diabetig yr eithafoedd isaf, gwnewch apwyntiad gyda niwrolegydd dros y ffôn yn ysbyty Yusupov. Mae niwrolegwyr yn Ysbyty Yusupov yn dewis dosau o gyffuriau yn unigol, yn cynnal therapi cymhleth o angiopathi diabetig, gyda'r nod o atal tywallt yr eithafion isaf. Mae triniaeth lawn o'r clefyd yn helpu i sefydlogi'r cyflwr ac yn gwella ansawdd bywyd y claf.
Cyfeiriadau
- ICD-10 (Dosbarthiad Rhyngwladol Clefydau)
- Ysbyty Yusupov
- Batueva E.A., Kaygorodova N.B., Karakulova Yu.V. Nid poen niwropathig a statws seico-lystyfol cleifion â niwroopathi diabetig // Russian Journal of Pain yw effaith therapi niwroproffig. 2011. Rhif 2. P. 46.
- Boyko A.N., Batysheva T.T., Kostenko E.V., Pivovarchik E.M., Ganzhula P.A., Ismailov A.M., Lisinker L.N., Khozova A.A., Otcheskaya O .V., Kamchatnov P.R. Niwrodiclovitis: y posibilrwydd o gael ei ddefnyddio mewn cleifion â phoen cefn // Farmateka. 2010. Rhif 7. P. 63–68.
* Mae gwybodaeth ar y wefan at ddibenion gwybodaeth yn unig. Nid yw'r holl ddeunyddiau a phrisiau sy'n cael eu postio ar y wefan yn gynnig cyhoeddus, wedi'i bennu gan ddarpariaethau Celf. 437 o God Sifil Ffederasiwn Rwsia. Am wybodaeth gywir, cysylltwch â staff y clinig neu ymwelwch â'n clinig.
Yn yr erthygl hon, byddwn yn archwilio'n fanwl y ffurf fwyaf cyffredin o gymhlethdod niwrolegol hwyr diabetes - polyneuropathi distal, cymesur, synhwyraidd neu synhwyryddimotor .
Prif symptomau niwroopathi diabetig yw paresthesia, diffyg teimlad, oerni a phoen yn yr eithafoedd isaf, yn ogystal â'r dwylo. Amhariadau cymesur o bob math o sensitifrwydd (poen, tymheredd, cyffyrddol a dirgryniad) yn yr hyn a elwir parth o “sanau” a “menig” . Mewn nifer o gleifion, gellir mynegi'r amlygiadau hyn yn wan. Mewn achosion difrifol, mae paresthesias nos, poenau, teimlad llosgi o draed a dwylo yn nodweddiadol. Os na chaiff ei drin, gwaethygir y patholeg.
Symptomau Cychwynnol Niwroopathi yn cael eu pennu yn y bysedd traed, gyda dilyniant agos at y broses, mae arwyddion o sensitifrwydd is yn ymddangos yn y bysedd. Anaml y bydd yr eithafion uchaf distal yn cymryd rhan yn gyntaf.
Gyda polyneuropathi distal, cymesur, synhwyryddimotor, tenau di-myelinedig (C), myelinedig gwan (Aσ) a ffibrau nerf myelinedig trwchus (Aα, Aβ) yn dioddef. Mae niwroopathi sydd â briw pennaf o ffibrau tenau yn nodweddiadol colli poen a thymheredd (thermol ac oer) sensitifrwydd . Pan fydd ffibrau trwchus yn bennaf yn rhan o'r broses, mae cyflymder yr ysgogiad nerf yn cael ei amharu ac mae'r sensitifrwydd cyffyrddol a dirgryniad yn lleihau neu'n colli, a all arwain at ataxia synhwyraidd mewn achosion difrifol. Ond dylid nodi bod arwyddion o ddifrod i ffibrau nerf tenau yn cael eu gweld yn gynharach na rhai trwchus.
Cofnodir symptomau niwroopathi diabetig mwy na 40% o bobl â diabetes ac mae gan tua hanner ohonyn nhw boen. Mae cyfnod cychwyn poen yn nodweddiadol: wrth orffwys, yn ystod gorweithio, yn ystod straen, ac yn y nos yn bennaf, wrth gerdded, mae dwyster y boen yn lleihau, tra nad yw newid yn safle'r aelod yn cael unrhyw effaith. Disgrifir syndrom poen acíwt â niwroopathi fel uned glinigol annibynnol. Fe'i nodweddir gan gorsensitifrwydd a hyperalgesia. Ar yr un pryd, mae ffibrau nerfau modur yn cael eu cadw, ac mae swyddogaethau sensitif yn dioddef ychydig. Enw ffenomen debyg oedd Ellenberg "cachecsia diabetig." Nodir syndrom niwropathig poen acíwt gyda therapi inswlin a normaleiddio glycemia, y mae Caravati yn ei ddisgrifio fel "niwritis inswlin." Yn yr achos hwn, mae symptomau poen yn gysylltiedig ag aildyfiant nerfau.
Mae dilyniant polyneuropathi diabetig yn arwain at ddifrod i'r ffibrau modur (modur) - atroffi cyhyrau a gwendid yn yr eithafoedd isaf distal . Gyda chyfraniad ffibrau nerfau ymreolaethol, mae dyfalbarhad yn lleihau, mae'r croen yn mynd yn sych ac yn dueddol o hyperkeratosis. Mae “stop risg” fel y'i gelwir yn cael ei ffurfio. Mae atgyrchau pen-glin ac Achilles yn lleihau, mae anffurfiannau esgyrn nodweddiadol yn ymddangos: pennau ymwthiol esgyrn metatarsal, morthwyl a bysedd traed siâp bachyn. Mae'r croen yn binc neu goch llachar, yn aml mae ffocysau cymesur o hyperpigmentation ar goes isaf a chefn y droed (yr hyn a elwir yn "goes isaf smotiog"). Gall platiau ewinedd atroffi neu, i'r gwrthwyneb, dewychu ac anffurfio, sy'n pennu datblygiad onychomycosis. Yn y pen draw, mae osteoarthropathi neu droed Charcot yn cael ei ffurfio (cynnydd ym maint traws y droed, traed gwastad traws ac hydredol, mwy o ddadffurfiad o gymal y ffêr), gall newidiadau yng nghyfluniad y droed fod yn sengl neu ddwy ochr, a gall oedema niwropathig ddigwydd hefyd. Arwydd diagnostig gwahaniaethol pwysig yw cadw pylsiad yn rhydwelïau'r droed.
Mae pwysau hirfaith ar safleoedd anffurfiannau esgyrn yn arwain at awtolysis llidiol y meinweoedd sylfaenol a ffurfio wlserau niwropathig, yn amlach ar wyneb plantar y droed ac yn y gofodau rhyng-ddigidol. Gall yr wlserau hyn fod yn ddi-boen am gyfnod penodol o amser oherwydd llai o sensitifrwydd, ac yn aml dim ond haint a'r broses ymfflamychol sy'n tynnu sylw at ddiffyg yr wlser. Felly canfod arwyddion polyneuropathi diabetig yn gynnar yn hynod bwysig i leihau'r risg o friwio a thrychiad posibl y fraich ar ôl hynny.
Yn anffodus, nid oes “safon aur” ar gyfer canfod anhwylderau niwropathig mewn diabetes. Yn 1998, cynigiwyd San Antonio consensws o ddulliau safonedig ar gyfer gwneud diagnosis o polyneuropathi diabetig sy'n argymell y gweithgareddau canlynol:
- Nodi symptomau clinigol.
- Archwiliad clinigol: dadansoddiad morffolegol a biocemegol.
- Astudiaeth electrodiagnostig: canfod cyflymder yr ysgogiad ar hyd y nerf.
- Profion synhwyraidd meintiol.
- Profion swyddogaethol ymreolaethol.
Fe'i defnyddir yn aml i ganfod niwroopathi diabetig Graddfa Symptomau - NSS (Sgôr Symptom Niwroopathi) a graddfa'r arwyddion - TAW (Sgôr Dysability Neuropathi). Ar gyfer ymarfer clinigol, addaswyd y system hon gan M. Young et al.
- llosgi teimlad, fferdod (fferdod) neu ymdeimlad o “ymlusgo ymlusgo” = 2
- blinder, crampiau neu ddolur = 1
- dosbarthiad:
traed = 1
cyhyrau lloi = 1
arall = 0 - ennill:
gyda'r nos = 2
ddydd neu nos = 1
yn ystod y dydd = 0
deffroad o gwsg = 1 - gostyngiad:
wrth gerdded = 2
sefyll = 1
eistedd neu orwedd = 0
Cyfanswm y pwyntiau yn ffurfio'r gwerth graddfa:
3-4 - mân symptomau,
5-6 - symptomau cymedrol,
7-9 - symptomau difrifol.
- plymio pen-glin
- sensitifrwydd dirgryniad
- sensitifrwydd poen
- sensitifrwydd tymheredd
- atgyrchau:
arferol = 0
ymhelaethu = 1
yn absennol = 2 ar bob ochr - sensitifrwydd synhwyraidd (cyffyrddol):
yn bresennol = 0
gostyngedig neu absennol = 1 ar bob ochr
Cyfanswm y pwyntiau :
3-5 - mân arwyddion
6-8 - symptomau cymedrol
9-10 - symptomau difrifol
Y meini prawf sylfaenol ar gyfer gwneud diagnosis o niwroopathi diabetig yn ôl yr NSS a'r TAW yw:
- arwyddion cymedrol gyda neu heb symptomau (TAW = 6-8 + HCC ≥ 0)
- mân symptomau â symptomau ysgafn (TAW = 3-5 + HCC = 5-6)
Er mwyn pennu difrifoldeb yr amlygiadau clinigol, mae angen archwiliad niwrolegol o anhwylderau synhwyryddimotor . Mae'n cynnwys astudio pob math o sensitifrwydd a atgyrchau.
Sensitifrwydd cyffyrddol wedi'i werthuso gan ddefnyddio 10 g o monofilament (5.07 Semmes-Weinstein). Y lleoedd lle mae angen cynnal ymchwil yw arwyneb plantar phalancs distal y bysedd traed mawr, wyneb plantar y pen distal ac asgwrn metatarsal V. Dylai fod o leiaf 2 gyffyrddiad ar un pwynt. Pennir y trothwy sensitifrwydd dirgrynol gan ddefnyddio fforc tiwnio niwrolegol neu biotheziometer. Gwneir yr astudiaeth ar bwyntiau safonol: gwaelod y bawd a'r ffêr fewnol. Ni chaiff sensitifrwydd dirgryniad ei leihau os bydd y claf yn peidio â theimlo dirgryniad pan fydd gwerth y raddfa fforc tiwnio yn cyfateb i 7 UE ac uwch. Asesir gostyngiad yn nhrothwy sensitifrwydd dirgrynol gan lawer o ymchwilwyr fel yr arwydd prognostig mwyaf anffafriol. Mae sensitifrwydd tymheredd yn cael ei bennu trwy newid cyffyrddiadau gwrthrych cynnes ac oer i rannau cyfagos o'r bawd, cefn y droed, ffêr fewnol, y goes isaf a'r pen-glin. Astudir sensitifrwydd poen gan ddefnyddio nodwydd swrth neu ddyfeisiau arbennig (Neuropen, Pin-wheel). Er mwyn dadansoddi cyflwr adran moduron y system nerfol, penderfynir Achilles ac atgyrchau pen-glin gan ddefnyddio morthwyl niwrolegol. I nodi niwroopathi ymreolaethol, y dull mwyaf fforddiadwy mewn ymarfer arferol yw prawf orthostatig .
Yn seiliedig ar amlygiadau clinigol, mae'r canlynol camau niwroopathi diabetig distal (Canllawiau Rhyngwladol ar gyfer Rheoli Niwroopathi Diabetig Cleifion Allanol, 1995):
- 0 - nid oes unrhyw niwroopathi, symptomau ac arwyddion yn absennol
- 1 - niwroopathi asymptomatig
- 1 A - HCC = 0, atgyrch pen-glin arferol
- 1 B - HCC = 0, llai o atgyrch pen-glin
- 2 - niwroopathi symptomatig
- 2 A - HCC ≥ 1, atgyrch pen-glin arferol
- 2 B - HCC ≥ 1, llai o atgyrch pen-glin
- 3 - niwroopathi difrifol.
Gyda diabetes, mae person yn datblygu nifer o gymhlethdodau sy'n effeithio'n andwyol ar waith organau mewnol. Effeithir yn aml ar y system nerfol ymylol hefyd - os aflonyddir ar ffibrau nerfau unigol, bydd y meddyg yn diagnosio niwroopathi diabetig, ac mewn achos o friw enfawr, canfyddir polyneuropathi diabetig.
Mae'r afiechyd hwn yn datblygu mewn diabetig gyda'r math cyntaf a'r ail fath o diabetes mellitus, risg y clefyd yw 15-50 y cant o achosion. Yn nodweddiadol, mae polyneuropathi diabetig yn cael ei ddiagnosio os yw person wedi dioddef o ddiffyg inswlin am amser hir ac wedi codi lefelau glwcos yn y gwaed.
Amharir ar nerfau ymylol o ganlyniad i newidiadau ym mecanwaith y broses metabolig mewn meinweoedd. Mae ffibrau nerf yn cael newyn ocsigen, mae crynodiad ocsid nitrig yn lleihau, sy'n achosi cylchrediad gwaed gwael ac aflonyddwch ar y system nerfol.
Polyneuropathi. Dosbarthiad, achosion, darlun clinigol cyffredinol o polyneuropathïau.Polyneuropathïau dysmetabolig a paraneoplastig. Polyneuropathïau sydd â diffyg fitaminau penodol. Syndrom Guillain-Barré
Mae'r wefan yn darparu gwybodaeth gyfeirio at ddibenion gwybodaeth yn unig. Dylid gwneud diagnosis a thrin afiechydon o dan oruchwyliaeth arbenigwr. Mae gwrtharwyddion ym mhob cyffur. Angen ymgynghoriad arbenigol!
Beth yw polyneuropathi?
Polyneuropathi (polyneuropathi, polyneuritis) Yn glefyd sy'n cael ei nodweddu gan friwiau lluosog o'r nerfau ymylol. Amlygir y patholeg hon gan barlys ymylol, anhwylderau sensitifrwydd, anhwylderau awtonomig-fasgwlaidd (yn bennaf yn yr eithafion distal).
Polyneuropathi diabetig: symptomau
Ar wahanol gamau o'r clefyd, gall y symptomau amrywio'n sylweddol - gyda cham sero, mae'r symptomau'n hollol absennol. Nid oes gan y cam cyntaf unrhyw arwyddion nodweddiadol, ond gall y meddyg wneud diagnosis o'r clefyd trwy astudio profion gwaed parod a chanlyniadau profion diagnostig ar diriogaeth yr adran niwroffisiolegol.
Yn yr ail gam clinigol, mae poen cronig, poen acíwt, amyotrophy a ffurf ddi-boen yn cael eu gwahaniaethu. Ar ffurf poen cronig, mae pobl ddiabetig yn teimlo'n llosgi a phoen yn y coesau, tra bod sensitifrwydd yn lleihau'n amlwg, ac o ganlyniad mae diagnosis o polyneuropathi yr eithafoedd isaf. Yn enwedig gall symptomatoleg waethygu yn y nos.
Pan fydd ffurf poen acíwt yn datblygu, mae teimladau poen yn dechrau lledaenu trwy'r corff, mewn rhai achosion, gwelir mwy o sensitifrwydd ar yr eithafion isaf. Mae amyotrophy yn cyd-fynd â gwendid cyhyrau a phoen difrifol yn ystod y nos. Gyda ffurf ddi-boen, nid yw person yn teimlo poen a newidiadau tymheredd yn llwyr.
Mae'r meddyg yn diagnosio trydydd cam y clefyd pan welir cymhlethdodau difrifol. Yn ardal y traed, gallwch weld nifer o glwyfau ac wlserau, mae'n bosibl datblygiad troed Charcot, yn yr achos hwn mae'r afiechyd yn aml yn arwain at drychiad y droed.
Gellir rhannu'r holl arwyddion posibl o amlygiad y clefyd yn dri phrif grŵp:
- Mae symptomau sensitif yn cynnwys anhwylderau ar ffurf poenau, torri, saethu, llosgi poenau. Mewn diabetig, mae sensitifrwydd yn lleihau neu, i'r gwrthwyneb, mae sensitifrwydd yn cynyddu, mae'r breichiau a'r coesau'n mynd yn ddideimlad. Hefyd, efallai na fydd y claf yn teimlo dirgryniad neu newidiadau tymheredd.
- Mae symptomau gweithgaredd modur yn cyd-fynd â gwendid neu atroffi meinwe cyhyrau'r coesau, diffyg myfyrio, coesau crynu, crampiau'r cyhyrau caviar.
- Gan gynnwys mewn diabetig, aflonyddir ar y system awtonomig, amlygir hyn gan tachycardia, gostyngiad mewn pwysedd gwaed, pan fydd person yn newid safle ei gorff, rhwymedd, dolur rhydd, analluedd, chwysu â nam, edema.
Diagnosis a thrin polyneuropathi
Gwneir diagnosis o'r clefyd ar sail cwynion y diabetig, y symptomau sy'n bresennol a rhai ffactorau. Mae'r clefyd yn eithaf anodd ei ganfod, oherwydd gall pobl oedrannus brofi arwyddion clinigol tebyg oherwydd newidiadau sy'n gysylltiedig ag oedran.
Gan gynnwys weithiau nid yw'r symptomatoleg yn amlygu ei hun mewn unrhyw ffordd, felly, mae'n bosibl canfod tramgwydd dim ond trwy basio arholiad arbennig.
Yn fwyaf aml, mae clefyd o'r fath yn cael ei ganfod ymhlith dynion hŷn, mae risg hefyd o ddatblygu polyneuropathi diabetig gyda diabetes mellitus gyda hyperglycemia hirfaith, tyfiant uchel i gleifion, presenoldeb retinopathi diabetig a neffropathi, llai o sensitifrwydd i ddirgryniadau, atgyrchau tendon gwan.
- Os oes gan berson ffurf synhwyraidd o'r afiechyd, at ddibenion diagnostig, mesurir sensitifrwydd dirgryniad gan ddefnyddio fforc tiwnio, pennir graddfa'r sensitifrwydd i newidiadau mewn tymheredd, canfyddir sensitifrwydd poen trwy bigo'r coesau â nodwydd arbennig.Gan gynnwys sensitifrwydd cyffyrddol wedi'i wirio a gallu diabetig i synhwyro lleoliad rhannau o'r corff.
- Os amheuir ffurf modur o'r clefyd, caiff atgyrchau tendon eu gwerthuso a pherfformir electromyograffeg, sy'n cynnwys astudio gweithgaredd bioelectrig meinweoedd cyhyrau.
- Yn achos ffurf ymreolaethol o polyneuropathi, mesurir cyfradd y galon yn ystod anadlu ac anadlu allan, archwilir cymeriad gastroenterolegol ac wrolegol, ac mae'r person yn dueddol o isbwysedd orthostatig.
Yn ystod yr archwiliad, mae'r meddyg yn gwirio a yw'r diabetig yn teimlo cyffyrddiad, poen, gwres, oerfel, dirgryniad a phwysau. Defnyddir dyfeisiau amrywiol ar gyfer hyn, ond gall y claf, os oes angen, wirio'r sensitifrwydd ei hun gydag unrhyw wrthrychau cynnes ac oer. Gellir canfod teimladau cyffyrddol gyda swabiau cotwm, sy'n cael eu cario ar y croen.
Os yw diabetig yn datgelu polyneuropathi diabetig, dylai'r driniaeth fod yn gynhwysfawr, rhaid dileu'r holl resymau sy'n ysgogi'r afiechyd. Ar gyfer hyn, ar argymhelliad y meddyg sy'n mynychu, rhagnodir cyffuriau amrywiol sy'n lleddfu symptomau ac yn lleddfu cyflwr y claf.
- I ostwng siwgr yn y gwaed, cymerwch gyffuriau gostwng siwgr.
- Er mwyn normaleiddio gweithrediad y system nerfol, mae'r meddyg yn rhagnodi cymeriant fitaminau B, cyffuriau gwrthiselder mewn dos bach, a pharatoadau sy'n cynnwys asid thioctig.
- Mae Gabapentin yn feddyginiaeth effeithiol ar gyfer trawiadau, ac mae angen poenliniarwyr ac anaestheteg hefyd. Mae paratoi magnesiwm yn helpu i leddfu crampiau cyhyrau, mae ymlacwyr cyhyrau yn lleddfu sbasmau.
- Er mwyn cynyddu adnoddau ynni niwronau, argymhellir cymryd y cyffur Actovegin.
- Os oes gan berson tachycardia, cymerwch Nebivolol neu Metoprolol.
- Er mwyn dileu llid ar y croen, defnyddir Kapsikam, Apizartron, Finalgon.
Gall ffisiotherapi arbennig, tylino ymlaciol, aciwbigo, therapi magnet, ysgogiad trydanol wella patholeg rhag meddyginiaethau.
Mae dulliau gwerin profedig yn helpu i gael gwared â chlwyfau ac wlserau ar y croen â pholyneuropathi diabetig, ar gyfer hyn, defnyddir arllwysiadau llysieuol, olewau iacháu, a decoctions buddiol.
Mae unrhyw ddiodydd alcoholig o reidrwydd yn cael eu heithrio o'r diet fel bod y corff yn gryf ac yn iach.
Mesurau ataliol
Gyda diagnosis amserol, therapi priodol, ac atal, gellir atal datblygiad y clefyd mewn pryd. I'r perwyl hwn, mae'n bwysig i bobl ddiabetig bum mlynedd ar ôl canfod diabetes mellitus ymgynghori â meddyg a chael ei sgrinio am bresenoldeb neu absenoldeb polyneuropathi diabetig mewn plentyn neu oedolyn. Ar ôl hynny, mae angen i chi basio rheolaeth bob blwyddyn.
Yn yr erthygl hon, byddwn yn archwilio'n fanwl y ffurf fwyaf cyffredin o gymhlethdod niwrolegol hwyr diabetes - polyneuropathi distal, cymesur, synhwyraidd neu synhwyryddimotor .
Prif symptomau niwroopathi diabetig yw paresthesia, diffyg teimlad, oerni a phoen yn yr eithafoedd isaf, yn ogystal â'r dwylo. Amhariadau cymesur o bob math o sensitifrwydd (poen, tymheredd, cyffyrddol a dirgryniad) yn yr hyn a elwir parth o “sanau” a “menig” . Mewn nifer o gleifion, gellir mynegi'r amlygiadau hyn yn wan. Mewn achosion difrifol, mae paresthesias nos, poenau, teimlad llosgi o draed a dwylo yn nodweddiadol. Os na chaiff ei drin, gwaethygir y patholeg.
Symptomau Cychwynnol Niwroopathi yn cael eu pennu yn y bysedd traed, gyda dilyniant agos at y broses, mae arwyddion o sensitifrwydd is yn ymddangos yn y bysedd. Anaml y bydd yr eithafion uchaf distal yn cymryd rhan yn gyntaf.
Gyda polyneuropathi distal, cymesur, synhwyryddimotor, tenau di-myelinedig (C), myelinedig gwan (Aσ) a ffibrau nerf myelinedig trwchus (Aα, Aβ) yn dioddef. Mae niwroopathi sydd â briw pennaf o ffibrau tenau yn nodweddiadol colli poen a thymheredd (thermol ac oer) sensitifrwydd . Pan fydd ffibrau trwchus yn bennaf yn rhan o'r broses, mae cyflymder yr ysgogiad nerf yn cael ei amharu ac mae'r sensitifrwydd cyffyrddol a dirgryniad yn lleihau neu'n colli, a all arwain at ataxia synhwyraidd mewn achosion difrifol. Ond dylid nodi bod arwyddion o ddifrod i ffibrau nerf tenau yn cael eu gweld yn gynharach na rhai trwchus.
Cofnodir symptomau niwroopathi diabetig mwy na 40% o bobl â diabetes ac mae gan tua hanner ohonyn nhw boen. Mae cyfnod cychwyn poen yn nodweddiadol: wrth orffwys, yn ystod gorweithio, yn ystod straen, ac yn y nos yn bennaf, wrth gerdded, mae dwyster y boen yn lleihau, tra nad yw newid yn safle'r aelod yn cael unrhyw effaith. Disgrifir syndrom poen acíwt â niwroopathi fel uned glinigol annibynnol. Fe'i nodweddir gan gorsensitifrwydd a hyperalgesia. Ar yr un pryd, mae ffibrau nerfau modur yn cael eu cadw, ac mae swyddogaethau sensitif yn dioddef ychydig. Enw ffenomen debyg oedd Ellenberg "cachecsia diabetig." Nodir syndrom niwropathig poen acíwt gyda therapi inswlin a normaleiddio glycemia, y mae Caravati yn ei ddisgrifio fel "niwritis inswlin." Yn yr achos hwn, mae symptomau poen yn gysylltiedig ag aildyfiant nerfau.
Mae dilyniant polyneuropathi diabetig yn arwain at ddifrod i'r ffibrau modur (modur) - atroffi cyhyrau a gwendid yn yr eithafoedd isaf distal . Gyda chyfraniad ffibrau nerfau ymreolaethol, mae dyfalbarhad yn lleihau, mae'r croen yn mynd yn sych ac yn dueddol o hyperkeratosis. Mae “stop risg” fel y'i gelwir yn cael ei ffurfio. Mae atgyrchau pen-glin ac Achilles yn lleihau, mae anffurfiannau esgyrn nodweddiadol yn ymddangos: pennau ymwthiol esgyrn metatarsal, morthwyl a bysedd traed siâp bachyn. Mae'r croen yn binc neu goch llachar, yn aml mae ffocysau cymesur o hyperpigmentation ar goes isaf a chefn y droed (yr hyn a elwir yn "goes isaf smotiog"). Gall platiau ewinedd atroffi neu, i'r gwrthwyneb, dewychu ac anffurfio, sy'n pennu datblygiad onychomycosis. Yn y pen draw, mae osteoarthropathi neu droed Charcot yn cael ei ffurfio (cynnydd ym maint traws y droed, traed gwastad traws ac hydredol, mwy o ddadffurfiad o gymal y ffêr), gall newidiadau yng nghyfluniad y droed fod yn sengl neu ddwy ochr, a gall oedema niwropathig ddigwydd hefyd. Arwydd diagnostig gwahaniaethol pwysig yw cadw pylsiad yn rhydwelïau'r droed.
Mae pwysau hirfaith ar safleoedd anffurfiannau esgyrn yn arwain at awtolysis llidiol y meinweoedd sylfaenol a ffurfio wlserau niwropathig, yn amlach ar wyneb plantar y droed ac yn y gofodau rhyng-ddigidol. Gall yr wlserau hyn fod yn ddi-boen am gyfnod penodol o amser oherwydd llai o sensitifrwydd, ac yn aml dim ond haint a'r broses ymfflamychol sy'n tynnu sylw at ddiffyg yr wlser. Felly canfod arwyddion polyneuropathi diabetig yn gynnar yn hynod bwysig i leihau'r risg o friwio a thrychiad posibl y fraich ar ôl hynny.
Yn anffodus, nid oes “safon aur” ar gyfer canfod anhwylderau niwropathig mewn diabetes. Yn 1998, cynigiwyd San Antonio consensws o ddulliau safonedig ar gyfer gwneud diagnosis o polyneuropathi diabetig sy'n argymell y gweithgareddau canlynol:
- Nodi symptomau clinigol.
- Archwiliad clinigol: dadansoddiad morffolegol a biocemegol.
- Astudiaeth electrodiagnostig: canfod cyflymder yr ysgogiad ar hyd y nerf.
- Profion synhwyraidd meintiol.
- Profion swyddogaethol ymreolaethol.
Fe'i defnyddir yn aml i ganfod niwroopathi diabetig Graddfa Symptomau - NSS (Sgôr Symptom Niwroopathi) a graddfa'r arwyddion - TAW (Sgôr Dysability Neuropathi). Ar gyfer ymarfer clinigol, addaswyd y system hon gan M. Young et al.
- llosgi teimlad, fferdod (fferdod) neu ymdeimlad o “ymlusgo ymlusgo” = 2
- blinder, crampiau neu ddolur = 1
- dosbarthiad:
traed = 1
cyhyrau lloi = 1
arall = 0 - ennill:
gyda'r nos = 2
ddydd neu nos = 1
yn ystod y dydd = 0
deffroad o gwsg = 1 - gostyngiad:
wrth gerdded = 2
sefyll = 1
eistedd neu orwedd = 0
Cyfanswm y pwyntiau yn ffurfio'r gwerth graddfa:
3-4 - mân symptomau,
5-6 - symptomau cymedrol,
7-9 - symptomau difrifol.
- plymio pen-glin
- sensitifrwydd dirgryniad
- sensitifrwydd poen
- sensitifrwydd tymheredd
- atgyrchau:
arferol = 0
ymhelaethu = 1
yn absennol = 2 ar bob ochr - sensitifrwydd synhwyraidd (cyffyrddol):
yn bresennol = 0
gostyngedig neu absennol = 1 ar bob ochr
Cyfanswm y pwyntiau :
3-5 - mân arwyddion
6-8 - symptomau cymedrol
9-10 - symptomau difrifol
Y meini prawf sylfaenol ar gyfer gwneud diagnosis o niwroopathi diabetig yn ôl yr NSS a'r TAW yw:
- arwyddion cymedrol gyda neu heb symptomau (TAW = 6-8 + HCC ≥ 0)
- mân symptomau â symptomau ysgafn (TAW = 3-5 + HCC = 5-6)
Er mwyn pennu difrifoldeb yr amlygiadau clinigol, mae angen archwiliad niwrolegol o anhwylderau synhwyryddimotor . Mae'n cynnwys astudio pob math o sensitifrwydd a atgyrchau.
Sensitifrwydd cyffyrddol wedi'i werthuso gan ddefnyddio 10 g o monofilament (5.07 Semmes-Weinstein). Y lleoedd lle mae angen cynnal ymchwil yw arwyneb plantar phalancs distal y bysedd traed mawr, wyneb plantar y pen distal ac asgwrn metatarsal V. Dylai fod o leiaf 2 gyffyrddiad ar un pwynt. Pennir y trothwy sensitifrwydd dirgrynol gan ddefnyddio fforc tiwnio niwrolegol neu biotheziometer. Gwneir yr astudiaeth ar bwyntiau safonol: gwaelod y bawd a'r ffêr fewnol. Ni chaiff sensitifrwydd dirgryniad ei leihau os bydd y claf yn peidio â theimlo dirgryniad pan fydd gwerth y raddfa fforc tiwnio yn cyfateb i 7 UE ac uwch. Asesir gostyngiad yn nhrothwy sensitifrwydd dirgrynol gan lawer o ymchwilwyr fel yr arwydd prognostig mwyaf anffafriol. Mae sensitifrwydd tymheredd yn cael ei bennu trwy newid cyffyrddiadau gwrthrych cynnes ac oer i rannau cyfagos o'r bawd, cefn y droed, ffêr fewnol, y goes isaf a'r pen-glin. Astudir sensitifrwydd poen gan ddefnyddio nodwydd swrth neu ddyfeisiau arbennig (Neuropen, Pin-wheel). Er mwyn dadansoddi cyflwr adran moduron y system nerfol, penderfynir Achilles ac atgyrchau pen-glin gan ddefnyddio morthwyl niwrolegol. I nodi niwroopathi ymreolaethol, y dull mwyaf fforddiadwy mewn ymarfer arferol yw prawf orthostatig .
Yn seiliedig ar amlygiadau clinigol, mae'r canlynol camau niwroopathi diabetig distal (Canllawiau Rhyngwladol ar gyfer Rheoli Niwroopathi Diabetig Cleifion Allanol, 1995):
- 0 - nid oes unrhyw niwroopathi, symptomau ac arwyddion yn absennol
- 1 - niwroopathi asymptomatig
- 1 A - HCC = 0, atgyrch pen-glin arferol
- 1 B - HCC = 0, llai o atgyrch pen-glin
- 2 - niwroopathi symptomatig
- 2 A - HCC ≥ 1, atgyrch pen-glin arferol
- 2 B - HCC ≥ 1, llai o atgyrch pen-glin
- 3 - niwroopathi difrifol.
Polyneuropathi - Mae hwn yn anhwylder eithaf peryglus, sy'n drechu'r system nerfol ymylol, y mae anhwylderau troffig, anhwylderau sensitifrwydd, camweithrediad llystyfol-fasgwlaidd, parlys flaccid, a welir yn bennaf yn rhannau distal yr aelodau. Mae'r afiechyd hwn fel arfer yn cael ei ddosbarthu yn ôl y ffactor etiolegol, pathomorffoleg y ffocws patholegol a natur y cwrs.
Mae polyneuropathi aelodau yn cael ei ystyried yn batholeg eithaf cyffredin, fel arfer yn effeithio ar yr adrannau distal gyda chyfraniad graddol yr adrannau agosrwydd.
Symptomau polyneuropathi
Mae'r afiechyd sy'n cael ei ystyried polyneuropathi yn yr eithafoedd uchaf ac isaf yn dechrau gyda gwendid cyhyrau, ac yn y tro cyntaf, yn rhannau distal y coesau a'r breichiau. Mae hyn oherwydd difrod i ffibrau nerfau. Gyda'r afiechyd hwn, yn gyntaf oll, mae rhannau distal yr aelodau yn cael eu heffeithio oherwydd diffyg amddiffyniad digonol ar gyfer rhannau o'r system ymylol (er enghraifft, y rhwystr gwaed-ymennydd sydd wedi'i leoli yn yr ymennydd).
Maniffesto'r ymddangosiad patholeg a ddisgrifir yn ardal y droed a lledaenu'n raddol i fyny'r goes. Yn dibynnu ar deipoleg ffibrau nerf sy'n cael eu dinistrio i raddau mwy, mae pob math o polyneuropathi wedi'i rannu'n amodol yn bedwar is-grŵp.
Oherwydd trechu, yn bennaf prosesau hir affeithiol niwronau, mae gan gleifion symptomatoleg gadarnhaol neu negyddol. Y cyntaf - wedi'i nodweddu gan ddiffyg swyddogaeth neu ei leihad, symptomau positif yw'r amlygiadau hynny na welwyd o'r blaen.
Yn y tro cyntaf, mewn cleifion mae'r afiechyd dan sylw yn amlygu ei hun gyda gwahanol fathau o paresthesias, megis llosgi, goglais, morgrug cropian, fferdod. Yna mae'r llun clinigol yn cael ei gymhlethu gan algias o ddwyster amrywiol, ac mae tueddiad ysgogiadau poenus yn cael ei wella. Wrth i'r symptomau gynyddu, mae cleifion yn dod yn rhy sensitif i gyffyrddiadau syml. Yn ddiweddarach, fe ddangoson nhw amlygiadau o ataxia synhwyraidd, wedi'u mynegi mewn anniddigrwydd y gwadnau, yn enwedig gyda'r llygaid ar gau, a chydlynu symud â nam. Mae symptomau negyddol polyneuropathi yn cynnwys gostyngiad mewn sensitifrwydd ar y safleoedd o ddifrod i ffibrau nerfau.
Mewn achos o ddifrod echelinol i niwronau, mae symudiad polyneuropathi yr eithafoedd uchaf ac isaf yn cael ei amlygu, yn y tro cyntaf, gan atroffi cyhyrau ac mae i'w gael yng ngwendid y coesau a'r breichiau. Mae'r symptomau a ddisgrifir yn symud ymlaen i barlys a pharesis. Yn llai cyffredin, gellir arsylwi ar gyflwr, wedi'i amlygu gan deimladau annymunol yn y coesau, yn ymddangos yn gorffwys yn bennaf ac yn gorfodi pobl i wneud symudiadau o natur sy'n hwyluso (syndrom “aelodau isaf aflonydd”). Yn ogystal, gall fasciculations a confulsions ddigwydd.
Rhennir camweithrediad llystyfol yn anhwylderau troffig ac anhwylderau fasgwlaidd. Mae'r cyntaf yn cynnwys ymddangosiad pigmentiad a phlicio'r croen, yr ymddangosiad ar eithafion craciau ac wlserau. Mae anhwylderau fasgwlaidd yn cynnwys synhwyro annwyd mewn segmentau sydd wedi'u difrodi, pylu'r croen (yr hyn a elwir yn "pallor marmor").
Mae symptomau llysieuol-troffig hefyd yn cynnwys newidiadau yn strwythur deilliadau'r dermis (gwallt ac ewinedd). Oherwydd y ffaith y gall yr eithafion isaf wrthsefyll mwy o lwyth, mae polyneuropathi y coesau yn cael ei ddiagnosio'n llawer amlach na dwylo.
Polyneuropathi yr eithafion isaf
Mae'r afiechyd sy'n cael ei ystyried polyneuropathi yr eithafion yn ddinistriad dirywiol o gelloedd nerf, gan achosi camweithio yng ngweithrediad y system nerfol ymylol. Amlygir yr anhwylder hwn gan ostyngiad yng ngallu modur, gostyngiad mewn sensitifrwydd, yn dibynnu ar leoliad y ffocws patholegol, unrhyw ran o'r aelodau, poen yn y cyhyrau. Gyda'r afiechyd dan sylw, mae ffibrau nerf y claf sy'n maethu'r traed yn cael eu difrodi. O ganlyniad i ddifrod strwythurol i ffibrau nerf, collir sensitifrwydd y coesau, sy'n effeithio ar allu'r unigolyn i symud yn annibynnol.
Mae trin polyneuropathi yn yr eithafoedd isaf, fel rheol, yn eithaf llafurus a hir, oherwydd yn amlach mae gan y clefyd hwn gymeriad cynyddol ac mae'n datblygu i fod yn gwrs cronig.
Er mwyn pennu'r achosion sy'n ysgogi datblygiad y clefyd a ddisgrifir, yn y lle cyntaf, dylech ddelio â dyfais y system nerfol, yn enwedig ei ardal ar wahân - y system ymylol.Mae'n seiliedig ar brosesau hir o ffibrau nerfau, a'u tasg yw trosglwyddo signalau, sy'n sicrhau atgynhyrchu swyddogaethau modur a synhwyraidd. Mae cyrff y niwronau hyn yn byw yng nghnewyllyn yr ymennydd a llinyn asgwrn y cefn, ac felly'n ffurfio cysylltiad agos. O safbwynt ymarferol, mae segment ymylol y system nerfol yn cyfuno'r "dargludyddion" fel y'u gelwir sy'n cysylltu'r canolfannau nerf â derbynyddion ac organau swyddogaethol.
Pan fydd polyneuropathi yn digwydd, effeithir ar ran ar wahân o'r ffibrau nerf ymylol. Felly, gwelir amlygiadau o'r clefyd mewn rhai ardaloedd. Mae patholeg ystyriol ar yr aelodau yn amlygu ei hun yn gymesur.
Dylid nodi bod gan y patholeg sy'n cael ei dadansoddi sawl math, sy'n cael eu dosbarthu yn dibynnu ar swyddogaethau'r nerfau sydd wedi'u difrodi. Felly, er enghraifft, os effeithir ar y niwronau sy'n gyfrifol am symud, yna gall y gallu i symud fod ar goll neu'n anodd. Gelwir polyneuropathi o'r fath yn fodur.
Gyda ffurf synhwyraidd yr anhwylder dan sylw, mae ffibrau nerf yn cael eu heffeithio, gan achosi sensitifrwydd, sy'n dioddef yn fawr pan fydd y categori hwn o niwronau yn cael ei ddifrodi.
Mae annigonolrwydd swyddogaethau rheoleiddio awtonomig yn digwydd gyda difrod i ffibrau nerfau awtonomig (hypothermia, atony).
Felly, mae'r ffactorau arwyddocaol canlynol sy'n ysgogi datblygiad y clefyd hwn yn nodedig: metabolaidd (sy'n gysylltiedig ag anhwylderau metabolaidd), hunanimiwn, etifeddol, bwydydd (a achosir gan anhwylderau bwyta), gwenwynig a heintus-wenwynig.
Mae dau fath o'r patholeg a ddisgrifir yn cael eu gwahaniaethu yn dibynnu ar leoliad safle'r briw: datgymalu ac echelinol. Ar y cyntaf - mae myelin yn cael ei effeithio - sylwedd sy'n ffurfio'r bilen nerf, gyda siâp echelinol, mae'r silindr echelinol yn cael ei ddifrodi.
Mae ffurf axonal polyneuropathi y coesau yn cael ei arsylwi ym mhob math o'r afiechyd. Mae'r gwahaniaeth yn gorwedd yn nifer yr achosion o'r tramgwydd, er enghraifft, gall fod anhwylder swyddogaeth modur neu leihad mewn sensitifrwydd. Mae'r ffurflen hon yn ymddangos oherwydd anhwylderau metabolaidd difrifol, meddwdod â chyfansoddion organoffosfforws amrywiol, plwm, halwynau mercwri, arsenig, yn ogystal ag alcoholiaeth.
Mae pedair ffurf yn nodedig, yn dibynnu ar gwrs y cwrs: cwrs cronig ac ailadroddus, acíwt a subacute.
Mae ffurf acíwt polyneuropathi echelinol yn aml yn datblygu mewn 2-4 diwrnod. Yn amlach mae'n cael ei ysgogi gan wenwyno difrifol o natur hunanladdol neu droseddol, meddwdod cyffredinol oherwydd dod i gysylltiad ag arsenig, carbon monocsid, plwm, halwynau mercwri, alcohol methyl. Gall y ffurf acíwt bara mwy na deg diwrnod.
Mae symptomau ffurf subacute o polyneuropathi yn cynyddu o fewn cwpl o wythnosau. Mae'r ffurflen hon yn aml yn digwydd gydag anhwylderau metabolaidd neu oherwydd gwenwynosis. Fel arfer, daw adferiad yn araf a gall gymryd misoedd.
Mae'r ffurf gronig yn aml yn symud ymlaen dros gyfnod estynedig o chwe mis neu fwy. Mae'r afiechyd fel arfer yn ymddangos yn erbyn cefndir alcoholiaeth, diabetes, lymffoma, afiechydon gwaed, diffyg fitamin thiamine (B1) neu cyanocobalamin (B12).
Ymhlith polyneuropathïau echelinol, mae polyneuropathi alcoholig yn cael ei ddiagnosio'n amlach, a achosir gan gam-drin hir a gormodol o hylifau sy'n cynnwys alcohol. Mae rôl sylweddol ar gyfer y patholeg sy'n cael ei hystyried yn cael ei chwarae nid yn unig gan nifer y “litr wedi'i amsugno” o alcohol, ond hefyd gan ansawdd y cynnyrch ei hun, gan fod llawer o ddiodydd alcoholig yn cynnwys llawer o sylweddau gwenwynig i'r corff.
Y prif ffactor sy'n ysgogi polyneuropathi alcoholig yw effaith negyddol tocsinau, sy'n llawn alcohol, ar brosesau'r nerfau, sy'n arwain at anhwylderau metabolaidd. Yn y rhan fwyaf o achosion, nodweddir y patholeg dan sylw gan gwrs subacute. I ddechrau, yn rhannau distal yr eithafion isaf, mae teimladau o fferdod yn codi, ac yng nghyhyrau'r lloi - poen difrifol. Gyda phwysau cynyddol, mae'r algias yn y cyhyrau yn cynyddu'n amlwg.
Yn ystod cam nesaf datblygiad y clefyd, arsylwir camweithrediad yr eithafion isaf yn bennaf, a fynegir gan wendid, yn aml hyd yn oed parlys. Mae'r nerfau sy'n achosi estyniad ystwyth y droed yn cael eu difrodi fwyaf. Yn ogystal, amharir ar sensitifrwydd haenau wyneb y dermis yn ardal y dwylo yn ôl y math o “faneg” a thraed yn ôl y math o “hosan”.
Mewn rhai achosion, gall yr anhwylder hwn gael cwrs acíwt. Mae hyn yn bennaf oherwydd gorgynhyrfu.
Yn ychwanegol at y symptomau clinigol uchod, gall amlygiadau patholegol eraill fod yn bresennol hefyd, megis newid sylweddol yn gamut lliw croen y coesau a thymheredd yr eithafion, chwyddo rhannau distal y coesau (y breichiau yn llai aml), chwysu cynyddol. Weithiau gall y clefyd dan sylw effeithio ar y nerfau cranial, sef yr ocwlomotor a'r nerfau optig.
Mae'r annormaleddau a ddisgrifir fel arfer yn cael eu canfod ac yn cynyddu dros sawl wythnos / mis. Gall y clefyd hwn bara am sawl blwyddyn. Gyda rhoi'r gorau i ddefnyddio alcohol, gellir goresgyn y clefyd.
Mae ffurf demyelinating polyneuropathi yn cael ei ystyried yn glefyd difrifol, ynghyd â llid yng ngwreiddiau'r nerfau a'r difrod graddol i'w gwain myelin.
Mae ffurf ystyriol y clefyd yn gymharol brin. Yn amlach, mae'r boblogaeth o ddynion sy'n oedolion yn dioddef o'r afiechyd hwn, er y gall ddigwydd yn yr hanner gwan a'r plant hefyd. Mae polyneuropathi demyelinating fel arfer yn cael ei amlygu gan wendid cyhyrau yn ardaloedd distal ac agosrwydd yr aelodau, oherwydd niwed i wreiddiau'r nerfau.
Yn anffodus, nid yw mecanwaith datblygu a ffactor etiolegol ffurf ystyriol y clefyd yn hysbys heddiw, fodd bynnag, mae nifer o astudiaethau wedi dangos natur hunanimiwn polyneuropathi datgymalu. Am nifer o resymau, mae'r system imiwnedd yn dechrau ystyried ei chelloedd ei hun yn rhai tramor, ac o ganlyniad mae'n arferol cynhyrchu gwrthgyrff penodol. Gyda'r math hwn o batholeg, mae antigenau yn ymosod ar gelloedd gwreiddiau nerfau, gan achosi dinistrio eu pilen (myelin), a thrwy hynny ysgogi proses ymfflamychol. O ganlyniad i ymosodiadau o'r fath, mae'r terfyniadau nerfau yn colli eu swyddogaethau sylfaenol, sy'n achosi anhwylder wrth fewnfudo organau a chyhyrau.
Gan y derbynnir yn gyffredinol bod tarddiad unrhyw glefyd hunanimiwn yn gysylltiedig ag etifeddiaeth, ni ellir diystyru'r ffactor genetig sy'n digwydd mewn polyneuropathi datgymalu. Yn ogystal, mae yna amodau a all newid gweithrediad y system imiwnedd. Mae'r amodau neu'r ffactorau hyn yn cynnwys anhwylderau metabolaidd a hormonaidd, ymdrech gorfforol ddifrifol, haint y corff, straen emosiynol, brechu, trawma, dod i gysylltiad â straen, salwch difrifol a llawfeddygaeth.
Felly, mae triniaeth polyneuropathi yr eithafoedd isaf yn cael ei chynrychioli gan nifer o nodweddion y mae'n rhaid eu hystyried, oherwydd nid yw'r torri dan sylw yn digwydd ar ei ben ei hun. Felly, wrth ganfod yr amlygiadau a'r arwyddion cyntaf o anhwylder, mae angen sefydlu'r ffactor etiolegol ar unwaith, gan fod triniaeth, er enghraifft, polyneuropathi diabetig yn wahanol i therapi y patholeg a gynhyrchir trwy gam-drin alcohol.
Polyneuropathi yr aelodau uchaf
Mae'r torri hwn yn digwydd oherwydd difrod i'r system nerfol ac mae'n arwain at barlys yr aelodau uchaf. Gyda'r anhwylder hwn, nodir difrod cymesur i ffibrau nerf yr eithafion distal fel arfer.
Mae arwyddion polyneuropathi y dwylo bron bob amser yn unffurf. Mae gan gleifion gynnydd mewn chwysu, torri sensitifrwydd poen, thermoregulation, maeth croen, newid mewn sensitifrwydd cyffyrddol, paresthesias yn ymddangos ar ffurf "lympiau gwydd". Nodweddir y patholeg hon gan dri math o gwrs, sef cronig, acíwt a subacute.
Amlygir polyneuropathi yn yr eithafion uchaf yn bennaf gan wendid y dwylo, weithiau gellir teimlo algias amrywiol, sy'n llosgi neu'n byrstio mewn cynnwys, chwyddo, goglais. Gyda'r patholeg hon, amharir ar sensitifrwydd dirgrynol, ac o ganlyniad mae cleifion yn aml yn cael anawsterau wrth berfformio triniaethau elfennol. Weithiau mae pobl sy'n dioddef o polyneuropathi yn profi gostyngiad mewn sensitifrwydd yn eu dwylo.
Achosi polyneuropathi y dwylo, gan amlaf, amryw feddwdod, er enghraifft, oherwydd y defnydd o alcohol, cemegau, bwydydd wedi'u difetha. Hefyd, gall y clefyd dan sylw ysgogi: diffyg fitamin, prosesau heintus (etioleg firaol neu facteriol), colagenau, afu, camweithrediad yr arennau, prosesau tiwmor neu hunanimiwn, patholegau pancreatig ac endocrin. Yn aml, mae'r afiechyd hwn yn ymddangos o ganlyniad i ddiabetes.
Gall y clefyd a ddisgrifir ddigwydd ym mhob claf mewn gwahanol ffyrdd.
Trwy pathogenesis, gellir rhannu polyneuropathi yr eithafion uchaf yn axonal a demyelinating, yn ôl amlygiadau clinigol, llystyfol, synhwyraidd, a modur. Yn ei ffurf bur, mae'n eithaf anodd cwrdd â'r mathau rhestredig o'r anhwylder hwn, yn amlach mae'r afiechyd yn cyfuno symptomau sawl amrywiad.
Triniaeth polyneuropathi
Heddiw, mae'r dulliau o drin y clefyd dan sylw braidd yn brin. Felly, hyd heddiw, mae trin polyneuropathïau o wahanol ffurfiau yn parhau i fod yn broblem ddifrifol. Mae lefel gwybodaeth meddygon modern ym maes yr agwedd pathogenetig a ffactor etiolegol y categori hwn o afiechydon wedi pennu priodoldeb gwahaniaethu dau faes o effaith therapiwtig, sef dulliau di-wahaniaeth a rhai gwahaniaethol.
Mae dulliau gwahaniaethol o gywiro therapiwtig yn awgrymu y dylid trin anhwylder mawr (er enghraifft, neffropathi, diabetes) rhag ofn meddwdod mewndarddol, ac yn achos patholegau system dreulio a achosir gan malabsorption, dylid rhagnodi dosau mawr o fitaminau B1 (thiamine) a B12 (cyanocobalamin).
Felly, er enghraifft, cyffuriau trin polyneuropathi diabetig a'u dewis oherwydd cynnal lefel glycemig benodol. Dylai therapi polyneuropathi yn erbyn diabetes gael ei gyflwyno'n raddol. Ar y cam cyntaf, dylid addasu pwysau corff a diet, dylid datblygu set o ymarferion corfforol arbennig, a dylid monitro cydymffurfiad dangosyddion pwysedd gwaed â'r norm. Mae dulliau therapi pathogenetig yn cynnwys defnyddio fitaminau niwrotropig a chwistrellu asid alffa-lipoic mewn dosau mawr.
Cynrychiolir dulliau therapiwtig di-wahaniaeth gan glucocorticoids, cyffuriau gwrthimiwnedd a plasmapheresis.
Dylid rhagnodi cyffuriau triniaeth polyneuropathi gyda'i gilydd. Mae manylion penodol y dewis o fesurau therapiwtig y patholeg dan sylw bob amser yn dibynnu ar y ffactor etiolegol a ysgogodd y clefyd ac a achosodd ei gwrs. Er enghraifft, mae symptomau polyneuropathi a gynhyrchir gan ormodedd o pyridoxine (fitamin B6) yn diflannu heb olrhain ar ôl normaleiddio ei lefel.
Mae polyneuropathi a achosir gan y broses ganser yn cael ei drin gan lawdriniaeth - tynnu'r neoplasm, sy'n rhoi pwysau ar derfyniadau'r nerfau. Os cododd y clefyd yn erbyn isthyroidedd, yna defnyddir therapi hormonau.
Mae trin polyneuropathi gwenwynig, yn y lle cyntaf, yn cynnwys mesurau dadwenwyno, ac ar ôl hynny rhagnodir meddyginiaethau i gywiro'r afiechyd ei hun.
Os yw'n amhosibl nodi neu ddileu'r achos a ysgogodd ddatblygiad y clefyd a ddisgrifiwyd, mae prif nod y driniaeth yn cynnwys cael gwared ar boen a dileu gwendid cyhyrau.
Yn yr achosion hyn, defnyddir dulliau ffisiotherapiwtig safonol a phenodi nifer o gyffuriau gyda'r nod o dynnu neu liniaru poen a achosir gan ddifrod i ffibrau nerfau. Yn ogystal, defnyddir dulliau ffisiotherapi yn weithredol ar bob cam o'r driniaeth adsefydlu.
Gyda chymorth cyffuriau poenliniarol neu gyffuriau gwrthlidiol ansteroidaidd, mae'n eithaf anodd trechu Algia. Felly, mae'r arfer o ragnodi anaestheteg leol, cyffuriau gwrth-fylsant a gwrthiselyddion i leddfu ymosodiadau poen yn cael ei ymarfer yn amlach.
Mae effeithiolrwydd cyffuriau gwrthiselder yn gorwedd yn eu gallu i achosi actifadu'r system noradrenergig. Mae'r dewis o gyffuriau yn y grŵp hwn wedi'i sefydlu'n unigol, gan fod cyffuriau gwrthiselder yn aml yn achosi dibyniaeth feddyliol.
Gellir cyfiawnhau defnyddio gwrthlyngyryddion oherwydd eu gallu i atal ysgogiadau nerfau sy'n deillio o'r nerfau yr effeithir arnynt.
RCHR (Canolfan Weriniaethol ar gyfer Datblygu Iechyd Gweinidogaeth Iechyd Gweriniaeth Kazakhstan)
Fersiwn: Protocolau clinigol Gweinyddiaeth Iechyd Gweriniaeth Kazakhstan - 2017
Polyneuropathi diabetig (E10-E14 + GYDA ARWYDD PEDWER CYFFREDINOL. 4)
Disgrifiad byr
Cymeradwywyd
Cyd-Gomisiwn Ansawdd Gwasanaethau Meddygol
Gweinidogaeth Iechyd Gweriniaeth Kazakhstan
dyddiedig Tachwedd 28, 2017
Protocol Rhif 33
Niwroopathi diabetig - Difrod nerfol oherwydd diabetes, yn glinigol amlwg neu'n isglinigol, yn absenoldeb etioleg bosibl arall (WHO). Y ffurf fwyaf cyffredin a astudir o niwroopathi diabetig yw polyneuropathi cymesur distal. DSPN - presenoldeb symptomau camweithrediad nerf ymylol distal mewn cleifion â diabetes mellitus ar ôl gwahardd achosion eraill.
Dyddiad datblygu / adolygu protocol : 2017 blwyddyn.
Talfyriadau a ddefnyddir yn y protocol:
GPP | Arfer Pwynt Da |
PWY | Sefydliad Iechyd y Byd |
EICH | graddfa analog weledol |
DAN | niwroopathi ymreolaethol diabetig |
DMN | mononeuropathi diabetig |
DN | polyneuropathi diabetig |
DPN | polyneuropathi diabetig |
DSPN | polyneuropathi diabetig sensorimotor |
ICD 10 | dosbarthiad rhyngwladol afiechydon y 10fed adolygiad |
NA | system nerfol |
RhCT | treialon clinigol ar hap |
SD I. | diabetes math I. |
SD 2 | diabetes math II |
ENMG | Electroneuromyography |
Defnyddwyr Protocol : niwrolegwyr, endocrinolegwyr, meddygon teulu.
Lefel y dystiolaeth:
Tabl 1 - graddfa'r lefelau tystiolaeth
A. | Meta-ddadansoddiad o ansawdd uchel, adolygiad systematig o RCTs neu RCTs ar raddfa fawr gyda thebygolrwydd isel iawn (++) o wall systematig, y gellir lledaenu ei ganlyniadau i'r boblogaeth gyfatebol. |
Yn | Carfan systematig neu astudiaethau rheolaeth achos o ansawdd uchel (++) neu garfan neu astudiaethau rheoli achos o ansawdd uchel (++) sydd â risg isel iawn o gamgymeriad systematig neu RCTs sydd â risg isel (+) o gamgymeriad systematig, y gellir lledaenu ei ganlyniadau i'r boblogaeth gyfatebol. . |
Gyda | Carfan neu astudiaeth rheoli achos neu astudiaeth reoledig heb hap gyda risg isel o ragfarn (+). Gellir dosbarthu eu canlyniadau i'r boblogaeth gyfatebol neu RCTs sydd â risg isel neu isel iawn o gamgymeriad systematig (++ neu +), na ellir dosbarthu'r canlyniadau'n uniongyrchol i'r boblogaeth gyfatebol. |
D. | Disgrifiad o gyfres o achosion neu astudiaeth afreolus neu farn arbenigol. |
GRP | Arfer clinigol da. |
Diagnosis gwahaniaethol
Diagnosis gwahaniaethola rhesymeg dros ymchwil ychwanegol
Mae DSPN yn ddiagnosis eithriad. Nid yw presenoldeb diabetes mellitus ac arwyddion polyneuropathi yn golygu presenoldeb polyneuropathi diabetig yn awtomatig. Mae diagnosis diffiniol yn gofyn am ddiagnosis gwahaniaethol trylwyr.
Tabl 3 - Diagnosis gwahaniaethol o DSPN
Y diagnosis | Y rhesymeg dros ddiagnosis gwahaniaethol | Arolwg | Meini prawf gwahardd diagnosis |
Alcoholig Llun | Prawf gwaed biocemegol. Uwchsain | Data anamnestic. Presenoldeb nychdod alcoholig yr afu, amlygiadau eraill o'r NS: enseffalopathi alcoholig, myelopathi alcoholig, polyradiculoneuropathi alcoholig | |
PN mewn afiechydon hunanimiwn | Arwyddion polyneuropathi nad ydynt yn ffitio i mewn i fframwaith DPNP * | Profion gwaed imiwnolegol. | Hanes afiechydon hunanimiwn. Arwyddion clinigol a labordy o'r afiechydon hyn. |
PN â diffyg fitamin B12 | Arwyddion polyneuropathi nad ydynt yn ffitio i mewn i fframwaith DPNP * | Pennu lefel B12 yn y gwaed. | Crynodiad fitamin B12 serwm isel. Cyfuniad efallai ag anemia megaloblastig macrocytig. |
PN mewn anhwylderau metabolaidd eraill (isthyroidedd, hyperthyroidiaeth, gordewdra) | Arwyddion polyneuropathi nad ydynt yn ffitio i mewn i fframwaith DPNP * | Prawf gwaed ar gyfer hormonau thyroid. Uwchsain thyroid | Data anamnestic. Arwyddion clinigol, labordy ac offerynnol o'r afiechydon hyn. |
Syndromau paraneoplastig | Arwyddion polyneuropathi nad ydynt yn ffitio i mewn i fframwaith DPNP * | Yn unol â chlefydau oncolegol KP. | Data anamnestic. Canlyniadau astudiaethau offerynnol sy'n nodi presenoldeb proses oncolegol. |
PN dadleiddiol llidiol (ar ôl brechu, ar ôl haint acíwt) | Arwyddion polyneuropathi nad ydynt yn ffitio i mewn i fframwaith DPNP * | ENMG. Dadansoddiad CSF. Biopsi n.suralis | Data anamnestic. Data penodol ar ENMG. Canfod protein mewn hylif serebro-sbinol. Newidiadau Penodol i Biopsi n.suralis |
Llun Etifeddol | Arwyddion polyneuropathi nad ydynt yn ffitio i mewn i fframwaith DPNP * | Ymchwil mewn labordai genetig moleciwlaidd. ENMG | Data anamnestic. Hanes teulu. Arwyddion clinigol a labordy o glefyd etifeddol penodol. |
PN yn ystod meddwdod alldarddol (plwm, arsenig, ffosfforws, ac ati) | Arwyddion polyneuropathi nad ydynt yn ffitio i mewn i fframwaith DPNP * | Profion gwaed ac wrin ar gyfer sylweddau gwenwynig. | Data anamnestic. Arwyddion clinigol a labordy o feddwdod penodol. |
PN mewn meddwdod mewndarddol (methiant cronig yr afu, methiant arennol cronig) | Arwyddion polyneuropathi nad ydynt yn ffitio i mewn i fframwaith DPNP * | Profion gwaed ac wrin biocemegol. Uwchsain a / neu MRI o OBP a'r arennau | Data anamnestic. Arwyddion clinigol, labordy ac offerynnol o fethiant cronig yr afu neu fethiant arennol cronig. |
PN ar gyfer heintiau (syffilis, gwahanglwyf, HIV, brwselosis, herpes, difftheria, ac ati) | Arwyddion polyneuropathi nad ydynt yn ffitio i mewn i fframwaith DPNP * | Prawf gwaed (ELISA, PCR, ac ati) ar gyfer presenoldeb heintiau penodol. | Data anamnestic. Arwyddion clinigol a labordy o haint penodol |
Cael triniaeth yn Korea, Israel, yr Almaen, UDA
Mynnwch gyngor meddygol
- Gan eich bod yn hunan-feddyginiaethol, gallwch achosi niwed anadferadwy i'ch iechyd.
- Ni all ac ni ddylai'r wybodaeth sydd ar gael ar wefan MedElement ddisodli ymgynghoriad wyneb yn wyneb meddyg. Gwnewch yn siŵr eich bod yn cysylltu â chyfleusterau meddygol os oes gennych unrhyw afiechydon neu symptomau sy'n eich poeni.
- Dylid cytuno ar y dewis o gyffuriau a'u dos gydag arbenigwr. Dim ond meddyg all ragnodi'r feddyginiaeth a ddymunir a'i dos, gan ystyried y clefyd a chyflwr corff y claf.
- Adnodd cyfeirio yn unig yw gwefan MedElement. Ni ddylid defnyddio gwybodaeth a bostir ar y wefan hon i newid presgripsiwn meddyg yn fympwyol.
- Nid yw golygyddion MedElement yn gyfrifol am unrhyw ddifrod i iechyd neu ddifrod materol sy'n deillio o ddefnyddio'r wefan hon.
Grŵp heterogenaidd o afiechydon a nodweddir gan ddifrod systemig i'r nerfau ymylol. Rhennir polyneuropathïau yn ddadleoli axonal cynradd a chynradd. Waeth bynnag y math o polyneuropathi, nodweddir ei ddarlun clinigol gan ddatblygiad gwendid cyhyrau ac atroffi, atgyrchau tendon gostyngol, aflonyddwch synhwyraidd amrywiol (paresthesias, hypo- a hyperesthesia) sy'n digwydd yn yr eithafion distal, ac anhwylderau ymreolaethol. Pwynt diagnostig pwysig wrth wneud diagnosis o polyneuropathi yw canfod achos ei ddigwyddiad. Mae triniaeth polyneuropathi yn symptomatig, y brif dasg yw dileu'r ffactor achosol.
Gwybodaeth gyffredinol
Grŵp heterogenaidd o afiechydon a nodweddir gan ddifrod systemig i'r nerfau ymylol. Rhennir polyneuropathïau yn ddadleoli axonal cynradd a chynradd. Waeth bynnag y math o polyneuropathi, nodweddir ei ddarlun clinigol gan ddatblygiad gwendid cyhyrau ac atroffi, atgyrchau tendon gostyngol, aflonyddwch synhwyraidd amrywiol (paresthesias, hypo- a hyperesthesia) sy'n digwydd yn yr eithafion distal, ac anhwylderau ymreolaethol. Pwynt diagnostig pwysig wrth wneud diagnosis o polyneuropathi yw canfod achos ei ddigwyddiad. Mae triniaeth polyneuropathi yn symptomatig, y brif dasg yw dileu'r ffactor achosol neu wneud iawn am y clefyd sylfaenol.
Etioleg a pathogenesis polyneuropathïau
Waeth bynnag y ffactor etiolegol mewn polyneuropathïau, datgelir dau fath o broses patholegol - difrod axon a dadleoli ffibr y nerf. Gyda'r math axonal o friw, mae datgymalu eilaidd yn digwydd, gyda briw demyelinating, mae'r gydran axonal yn ail-ymuno. Yn bennaf axonal yw'r mwyafrif o polyneuropathïau gwenwynig, y math axonal o GBS, math II NMS. Mae polyneuropathïau demyelinating cynradd yn cynnwys y fersiwn glasurol o GBS, HVDP, polyneuropathïau paraproteinemig, math I NSC.
Gyda pholyneuropathïau echelinol, mae'r cerrynt axoplasmig yn effeithio'n bennaf ar swyddogaeth gludo'r silindr echelinol, sy'n cludo nifer o sylweddau biolegol sy'n angenrheidiol ar gyfer gweithrediad arferol celloedd nerf a chyhyr i'r cyfeiriad o'r niwron modur i'r cyhyrau ac i'r gwrthwyneb. Mae'r nerfau sy'n cynnwys yr echelinau hiraf yn ymwneud yn bennaf â'r broses. Mae newid yn swyddogaeth troffig yr axon a chludiant axonal yn arwain at ymddangosiad newidiadau cadw yn y cyhyrau.Mae gwadu ffibrau cyhyrau yn ysgogi datblygiad terfynell ac yna egino cyfochrog, twf terfynellau newydd ac aildyfiant ffibrau cyhyrau, sy'n arwain at newid yn strwythur DE.
Gyda dadleoli, mae dargludiad hallt o ysgogiad nerf yn digwydd, ac o ganlyniad mae cyflymder dargludiad ar hyd y nerf yn lleihau. Mae niwed i'r nerf demyelinating yn cael ei amlygu'n glinigol gan ddatblygiad gwendid cyhyrau, colli atgyrchion tendon yn gynnar heb ddatblygu atroffi cyhyrau. Mae presenoldeb atroffi yn dynodi cydran echelinol ychwanegol. Gall dadleiddiad nerfau gael ei achosi gan ymddygiad ymosodol hunanimiwn trwy ffurfio gwrthgyrff i wahanol gydrannau o'r protein myelin ymylol, anhwylderau genetig, dod i gysylltiad ag exotoxinau. Gall niwed i axon nerf fod oherwydd dod i gysylltiad â nerfau tocsinau alldarddol neu mewndarddol, ffactorau genetig.
Dosbarthiad Polyneuropathïau
Hyd yn hyn, nid oes unrhyw ddosbarthiad polyneuropathïau a dderbynnir yn gyffredinol. Yn ôl yr arwydd pathogenetig o polyneuropathi, cânt eu rhannu'n echelinol (difrod i'r silindr echelinol yn bennaf) a dadleoli (patholeg myelin). Yn ôl natur y llun clinigol, mae polyneuropathïau modur, synhwyraidd ac ymreolaethol yn cael eu gwahaniaethu. Fodd bynnag, yn ei ffurf bur, anaml iawn y gwelir y ffurfiau hyn, yn amlach maent yn datgelu briw cyfun o ddau neu dri math o ffibrau nerf (modur-synhwyraidd, synhwyraidd-llystyfol eraill).
Yn ôl y ffactor etiolegol, rhennir polyneuropathïau yn etifeddol (, syndrom Russi-Levy, syndrom Degerin-Sott, clefyd Refsum, ac ati), hunanimiwn (syndrom Miller-Flasher, math axonal o GBS, polyneuropathïau paraproteinemig, niwropathïau paraneoplastig, ac ati), metabolaidd. polyneuropathi, polyneuropathi uremig, polyneuropathi hepatig, ac ati), ymledol, gwenwynig a heintus-wenwynig.
Y llun clinigol o polyneuropathi
Mae'r darlun clinigol o polyneuropathi, fel rheol, yn cyfuno arwyddion o ddifrod i ffibrau modur, synhwyraidd ac ymreolaethol. Yn dibynnu ar raddau ymglymiad ffibrau o wahanol fathau yn y statws niwrolegol, gall symptomau modur, synhwyraidd neu awtonomig fod yn bennaf. Mae niwed i ffibrau modur yn arwain at ddatblygu paresis flaccid; ar gyfer y mwyafrif o polyneuropathïau, mae briwiau o'r eithafoedd uchaf ac isaf gyda dosbarthiad distal o wendid cyhyrau yn nodweddiadol, gyda briwiau axon hir, mae atroffi cyhyrau yn datblygu. Nodweddir polyneuropathïau echelinol ac etifeddol gan ddosbarthiad distal o wendid cyhyrau (fel arfer yn yr eithafoedd isaf), sy'n fwy amlwg mewn cyhyrau estynadwy nag mewn cyhyrau flexor. Gyda gwendid difrifol y grŵp cyhyrau peroneol, mae steppage yn datblygu (“cerddediad y ceiliog” fel y'i gelwir).
Gall polyneuropathïau demyelinating a gafwyd ymddangos fel gwendid cyhyrau agos atoch. Mewn achosion difrifol, gellir nodi briwiau'r cyhyrau CN a resbiradol, a welir amlaf gyda syndrom Guillain-Barré (GBS). Nodweddir polyneuropathïau gan gymesuredd cymharol gwendid cyhyrau ac atroffi. Mae symptomau anghymesur yn nodweddiadol o mononeuropathïau lluosog: niwroopathi modur amlochrog, niwroopathi synhwyryddimotor amlochrog Sumner-Lewis. Mae atgyrchau tendon a pheriosteal â pholyneuropathi fel arfer yn lleihau neu'n cwympo allan, yn gyntaf oll, mae atgyrchau tendon Achilles yn lleihau, gyda datblygiad pellach y broses - gall atgyrch pen-glin a charoradial, atgyrch o'r biceps a triceps y cyhyrau ysgwydd aros yn gyfan am amser hir.
Mae aflonyddwch synhwyraidd mewn polyneuropathi hefyd yn aml yn gymharol gymesur, yn digwydd gyntaf yn y rhanbarthau distal (fel “menig” a “sanau”) ac yn ymledu yn agos.Yn ystod ymddangosiad polyneuropathi, mae symptomau synhwyraidd positif (paresthesia, dysesthesia, hyperesthesia) yn aml yn cael eu canfod, ond gyda datblygiad pellach y broses, mae symptomau llid (hypesthesia) yn disodli symptomau llid. Mae niwed i ffibrau myelinedig trwchus yn arwain at sensitifrwydd cyhyrau dwfn a dirgryniad, mae difrod i ffibrau myelinedig tenau yn arwain at dorri poen a sensitifrwydd tymheredd y croen.
Mae torri swyddogaethau ymreolaethol yn fwyaf amlwg gyda pholyneuropathïau echelinol, gan fod ffibrau awtonomig heb eu myelinadu. Mae symptomau llithriad yn cael eu harsylwi'n amlach: mae croen sych, amhariad tôn fasgwlaidd, difrod i ffibrau llystyfol visceral yn arwain at disautonomia (tachycardia, isbwysedd orthostatig, llai o swyddogaeth erectile, tarfu ar y tai a gwasanaethau cymunedol) yn amlygu difrod i'r ffibrau sympathetig sy'n ffurfio'r nerfau ymylol.
Polyneuropathi transthyretin amyloid
... oherwydd diffyg ymwybyddiaeth meddygon, gall yr amser o ddechrau'r symptomau i'r diagnosis fod yn fwy na 3 blynedd.
Mae'r term "amyloidosis" yn uno afiechydon a nodweddir gan ddyddodiad allgellog o brotein ffibrillar amyloid anhydawdd penodol (ffibrau amyloid - strwythurau protein arbennig â diamedr o 5-10 nm a hyd hyd at 800 nm, sy'n cynnwys 2 neu fwy o ffilamentau amlgyfeiriol cyfochrog sy'n ffurfio cydffurfiad traws-beta-blygu) . Mae priodweddau strwythurol a chemegol amyloid yn cael eu pennu gan y prif brotein rhagflaenol, y mae ei gynnwys yn y ffibriliad yn cyrraedd 80% ac yn arwydd penodol ar gyfer pob math o amyloidosis (mae mwy na 30 o broteinau penodol sy'n gallu ffurfio ffibrau amyloid yn hysbys).
Cyn darllen y deunydd a nodir isod ymhellach, rwy'n argymell darllen y post: Amyloidosis (ar laesus-de-liro.livejournal.com) darllenwch
Amyloidosis Transthyretin Mae (ATTR) yn glefyd systemig a nodweddir gan ddyddodiad allgellog o amyloid, a'i ragflaenydd yw transthyretin (TTR), protein sy'n ymwneud â chludo hormon thyroid thyroxine a retinol, ac mae hefyd yn chwarae rhan bwysig mewn adfywio nerfau. Mae hyd at 95% o TTR yn cael ei syntheseiddio yn yr afu, mae'r 5% sy'n weddill yn cael ei syntheseiddio gan blexysau fasgwlaidd fentriglau ymennydd a epitheliwm pigment y retina (mewn plasma, mae TTR yn cylchredeg mewn crynodiad o 20-40 mg / dl L. Obici et al., 2005).
Mae ATTR yn cynnwys yr amyloidosis systemig senile prin (amyloidosis o fath gwyllt - ATTRwt), sy'n datblygu o ganlyniad i newidiadau sy'n gysylltiedig ag oedran yn strwythur TTR sy'n enetig normal (organau targed amyloidosis senile yw'r galon, llongau ymennydd ac aorta), yn ogystal ag amyloidosis ATTRm etifeddol (gweler ymhellach), a achosir gan dreiglad o'r genyn TTR (amgodio synthesis TTR), sy'n cynnwys 4 exon ac wedi'i leoli ar fraich hir cromosom 18. Hyd yma, disgrifiwyd mwy na 120 o fwtaniadau o'r genyn TTR. Y treiglad genyn TTR mwyaf cyffredin sy'n arwain at ddatblygu ATTR yw disodli methionine â valine yn safle 30 (ATTR Val30Met). Un o'r treigladau genynnau TTR prinnaf yw disodli cystein â tyrosine yn safle 114 (Tyr114Cys).
Mae Transthyretin yn homotetramer, y mae pob is-uned ohono yn cynnwys 127 o weddillion asid amino ac yn cynnwys strwythur beta. O ganlyniad i fwtaniadau yn y genyn TTR, mae newidiadau cydffurfiol yn y protein yn digwydd, gan arwain at ansefydlogrwydd thermodynamig y tetramer a phydru i mewn i fonomerau. Mae monomerau protein, yn eu tro, yn cael eu trosi'n oligomers patholegol sy'n ffurfio amyloid, sy'n cael effaith niweidiol uniongyrchol ar strwythurau meinwe trwy gywasgu, ac sydd hefyd yn arwain at ddileu fasgwlaidd ac, o ganlyniad, at isgemia. Ar y llaw arall, mae astudiaethau'n dangos nad ffibrau amyloid ydyw, sef oligomers transthyretin pwysau moleciwlaidd isel sy'n actifadu sianeli calsiwm sy'n ddibynnol ar foltedd, gan arwain at farwolaeth celloedd.
Gall ATTR etifeddol ddigwydd mewn tair ffurf glinigol: 2.1 polyneuropathi amyloid teuluol transthyretin (o hyn ymlaen - TTR-SAP), 2.2 cardiopathi amyloid teuluol transthyretin a 2.3 amyloidosis leptomeningeal teuluol transthyretin.Sylwch: TTP-SAP yw'r math mwyaf cyffredin o amyloidosis etifeddol gyda math amlwg o etifeddiaeth autosomal.
Mae TTP-SAP yn glefyd niwro-ddirywiol angheuol blaengar, anablu, wedi'i seilio ar ddyddodiad amyloid (ATTR) mewn epineuria, perineuria, endoneuria a phibellau gwaed, sy'n arwain at ddirywiad echelinol nerfau somatig ac ymreolaethol. Os na chaiff ei drin, bydd TTP-SAP yn angheuol ar ôl 7-12 mlynedd o ddechrau'r afiechyd. Mae mynychder TTR-SAP yn Ewrop a'r Unol Daleithiau oddeutu 1 fesul 100 mil o bobl. Canfuwyd y nifer fwyaf o gleifion mewn gwledydd mor endemig â Japan, Portiwgal, Brasil a Sweden, sy'n amrywio o 0.9 - 204 fesul 1 miliwn o bobl, gan gyrraedd 3.8 - 1631 fesul 1 miliwn mewn isranbarthau unigol.
Nodweddir TTP-SAP gan heterogenedd clinigol (oherwydd y nifer fawr o fwtaniadau TTR posibl). Fel y nodwyd uchod, mae treigladiad Val30Met yn fwyaf aml yn gysylltiedig â TTP-SAP, a'i amlygiadau clinigol yw'r rhai a astudir fwyaf. Gall y clefyd ddatblygu rhwng 20 a 70 oed. Sail y llun clinigol yw synhwyryddimotor blaengar a pholyneuropathi ymreolaethol, gan ddatblygu o'r nerfau distal i nerfau agos atoch, gan ddechrau o'r traed, gan ymledu'n raddol i'r aelodau a'r breichiau isaf.
Yn gyntaf, mae ffibrau nerf tenau myelinedig gwan yn cael eu heffeithio, sy'n cynnal poen a sensitifrwydd tymheredd, sy'n achosi i gleifion fod â fferdod y traed, syndrom poen niwropathig yng nghyfnodau cynnar TTP-SAP - mae llosgi digymell a phoenau sy'n ddibynnol ar ysgogiad yn ymddangos ar ffurf allodynia oer oherwydd difrod a sensiteiddio ffibrau tenau ( wrth i'r ffibrau gwan myelinedig farw, mae poenau llosgi yn dod yn llai amlwg, yn nes ymlaen mae'r paroxysms o boen yn disodli'r teimlad llosgi. ac ar ffurf “cerrynt trydan sy'n pasio” ac allodynia mecanyddol deinamig sy'n deillio o sensiteiddio canolog).
Yn ddiweddarach, mae ffibrau nerf myelinedig trwchus eisoes yn dioddef, mae anhwylderau modur, paresis yn ymddangos, ac mae sensitifrwydd dwfn yn cael ei aflonyddu ac mae ataxia sensitif yn datblygu. Ar yr un pryd, effeithir ar ffibrau'r system nerfol awtonomig (llystyfol) - mae cleifion yn datblygu annigonolrwydd ymreolaethol ymylol - colli pwysau yn raddol, isbwysedd orthostatig, aflonyddwch pelfig (pledren niwrogenig), analluedd, anhwylderau gastroberfeddol - dolur rhydd, ac yna rhwymedd.
Mae polyneuropathi yn datblygu cymeriad anablu yn raddol, mewn cleifion â nam ar eu cerdded ac yn raddol yn amhosibl, mae angen cadair olwyn i symud, mae cleifion yn dod yn ddibynnol ar gymorth allanol. Mae 4 cam (0 - 3) o TTR-SAP yn nodedig, yn dibynnu ar gadw galluoedd swyddogaethol y claf:
Gyda TTR-SAP, mae datblygu niwroopathi twnelu lluosog (gan gynnwys ar ffurf syndrom twnnel carpal dwyochrog) yn bosibl oherwydd dyddodiad amyloid yn y cyfarpar ligamentaidd gyda chywasgiad dilynol o nerfau ymylol.
Mae maniffestiadau niwroopathi yn dominyddu trwy gydol y clefyd. Fodd bynnag, mae TTR-SAP hefyd yn datblygu niwed i'r galon (cardiomyopathi cyfyngol, aflonyddwch rhythm), arennau (proteinwria wedi'i ddilyn gan ddatblygiad methiant arennol), llygaid (glawcoma eilaidd, opacification bywiog yn Sweden; disgrifir achosion o friwiau bywiog ar ddechrau'r afiechyd), system nerfol ganolog (trawiadau epileptig, strôc isgemig neu hemorrhagic, nam gwybyddol). Mae marwolaeth yn digwydd o anhwylderau cardiaidd (methiant y galon, aflonyddwch rhythm angheuol), cachecsia, methiant awtonomig, a haint eilaidd.
Mae treigladau "nid Val30Met" a astudiwyd yn llai mewn cysylltiad â digwyddiad prinnach, yn wahanol yn y llun clinigol. Yn amlach gwelir dechrau diweddarach y clefyd (ar ôl 50 mlynedd), gall ligamentau carpal (carpal) gael eu heffeithio ar y dechrau (mae syndrom twnnel carpal dwyochrog yn datblygu, nodwch: gall symptom clinigol cyntaf TTP-SAP mewn cleifion o'r fath fod yn syndrom twnnel carpal), gall y clefyd cael ei gynrychioli gan polyneuropathi ymreolaethol yn unig, niwed pennaf i'r galon neu'r llygaid.
Mae gwneud diagnosis o TTR-SAP yn dal i fod yn dasg anodd, yn enwedig mewn ardaloedd nad ydynt yn endemig, lle nad oes hanes teuluol o'r clefyd yn y rhan fwyaf o achosion ac yn dibynnu ar y symptomau cyffredinol (niwrolegol, cardioleg, offthalmoleg), mae cleifion yn troi at amrywiol arbenigwyr. Oherwydd diffyg ymwybyddiaeth meddygon, gall yr amser o ddechrau'r symptomau i'r diagnosis fod yn fwy na thair blynedd. Mae sefyllfa fwy ffafriol o ran diagnosis a thriniaeth amserol yn nodweddiadol o wledydd endemig.
Talu sylw! Dylid amau TTR-SAP os oes gan y claf polyneuropathi echelinol synhwyryddimotor blaengar mewn cyfuniad ag anhwylderau ymreolaethol (colli pwysau cynyddol, anhwylderau'r pelfis a'r gastroberfeddol, isbwysedd orthostatig) ac absenoldeb rhesymau eraill sy'n egluro polyneuropathi.
Ymhlith y dulliau offerynnol a ddefnyddir i wrthwynebu niwed i'r nerf ymylol mae electroneuromyograffeg (ENMG), profion synhwyraidd meintiol, ac ymchwilio i botensial cydymdeimladol cwtog. Dramor, perfformir niwroograffeg MR, yn ogystal â sudoscan, dull cyflym ac anfewnwthiol ar gyfer asesu cyflwr ffibrau nerf tenau, sy'n eich galluogi i fesur dargludedd electrocemegol y croen, sy'n lleihau pan aflonyddir ar fewnoliad y chwarennau chwys.
Archwilir organau eraill sy'n dioddef o ATTR hefyd: y galon (ECG, monitro Holter ECG, Echocardiograffeg), llygaid (archwiliad llygaid), arennau (wrinalysis, uwchsain). Os canfyddir synhwyryddimotor a pholyneuropathi blaengar awtonomig, dylid cadarnhau ei berthynas ag ATTR. Gellir dod o hyd i ddyddodion amyloid mewn sbesimenau biopsi o nerf y llo, chwarennau poer, meinwe adipose yr abdomen, a mwcosa rhefrol. Mae sbesimenau biopsi yn staenio Congo coch i ganfod dyddodion amyloid sy'n cynhyrchu tywynnu gwyrdd golau mewn golau polariaidd. Mae angen astudiaeth imiwnocemegol i sefydlu'r protein rhagflaenydd amyloid. Sylwch: nid yw absenoldeb masau amyloid mewn biopsïau meinwe yn eithrio diagnosis TTP-SAP, yn hyn o beth, dylai patholegydd profiadol gynnal astudiaeth forffolegol, fe'ch cynghorir i astudio 2 - 3 sampl o feinwe gwahanol, ac mae angen astudiaeth enetig hefyd. Mae teuluoedd â threigladiad TTR a nodwyd yn flaenorol yn cadarnhau presenoldeb treiglad penodol; mewn achosion achlysurol, argymhellir dilyniant y genyn TTR cyfan (noder: argymhellir profion genetig ar gyfer TTR-SAP ar gyfer pob claf â niwroopathi echelinol blaengar sy'n cynnwys ffibrau tenau).
darllenwch y post hefyd: Niwroopathi ffibr cain (ar laesus-de-liro.livejournal.com) darllenwch
Mae trin TTP-SAP yn effeithiol yng ngham I y clefyd, pan fydd yn bosibl arafu dilyniant polyneuropathi a chynyddu goroesiad cleifion. Yn y 1990au, yr unig driniaeth ar gyfer TTP-SAP oedd trawsblannu orthotopig ar yr afu, gan gyfrannu at oroesiad 20 mlynedd mewn cleifion ≈1 / 2 .. Mae'r llawdriniaeth yn fwy effeithiol gyda hanes byr o'r clefyd, oedran ifanc y claf, presenoldeb y treiglad Val30Met, ac absenoldeb methiant difrifol y galon.Trwy ddileu prif ffynhonnell transthyretin mutant yn yr afu, fodd bynnag, nid yw trawsblannu afu yn atal dyddodiad amyloid yng nghyhyr y galon, y corff bywiog, a'r system nerfol ganolog. Os oes gan y claf fethiant difrifol ar y galon neu'r arennau, mae trawsblaniadau cyfun yn cael eu perfformio weithiau - yr afu a'r galon, y galon a'r aren.
Yn ystod y blynyddoedd diwethaf, mae'r posibiliadau o drin pathogenetig ceidwadol yng nghyfnodau cynnar TTP-SAP wedi ymddangos. Mae Tafamidis (paratoad Vindakel), a argymhellir i'w ddefnyddio yn Ewrop a Rwsia yng ngham cyntaf TTP-SAP, yn helpu i sefydlogi'r moleciwl transthyretin, gan atal ei ddadelfennu'n fonomerau amyloidogenig. Mae diflunisal cyffuriau gwrthlidiol ansteroidal yn cael effaith debyg, ond mae ei ddefnydd wedi'i gyfyngu gan sgîl-effeithiau difrifol o'r llwybr gastroberfeddol. Yn ogystal â thriniaeth pathogenetig, defnyddir therapi symptomatig - modd ar gyfer atal syndrom poen niwropathig, cyffuriau gwrth-ddolur rhydd, trin isbwysedd orthostatig, methiant y galon, mewnblannu rheolydd calon ar gyfer aflonyddwch rhythm, fitrectomi ar gyfer briwiau'r corff bywiog. Gydag aneffeithiolrwydd triniaeth geidwadol a dilyniant pellach y clefyd, perfformir trawsblaniad afu, ac, os oes angen, trawsblaniad y galon.
Darllenwch fwy am TTR-SAP ac ATTR yn y ffynonellau canlynol.:
erthygl “Achos polyneuropathi amyloid teuluol transthyretin: chwiliad diagnostig” Smirnov AP, Serdyuk AV, Kovrazhkina EA, FSBEI HE “RNIMU im. Darllenodd N.I. Pirogova ”(Consilium Medicum Magazine Rhif 9, 2018),
erthygl “Polyneuropathi amyloid Transthyretin: pathogenesis, nodweddion clinigol, rhagolygon triniaeth” O.E. Zinoviev, E.I. Safiulina, Sefydliad Addysg Ymreolaethol y Wladwriaeth Ffederal Addysg Uwch “Prifysgol Feddygol Wladwriaeth Moscow Gyntaf a enwir ar ôl I.M. Darllenodd Weinyddiaeth Iechyd Sechenov o Ffederasiwn Rwsia (cylchgrawn “Rheoli poen” Rhif 4, 2017),
adolygiad o’r wybodaeth am y clefyd a’r diagnosis “Polyneuropathi amyloid teuluol Transthyretin (TTR-SAP)” Pfizer Innovation LLC, Moscow (www.pfizerprofi.ru), 12/08/2016 darllenwch,
erthygl “Polyneuropathi amyloid enwog TTR Cys 114 mewn efeilliaid monozygotig (achos clinigol)” M.O. Kovalchuk, I.A. Strokov, Canolfan Feddygol Prifysgol Utrecht, Yr Iseldiroedd, Utrecht, Sefydliad Addysg Ymreolaethol Ffederal y Wladwriaeth Addysg Uwch Prifysgol Feddygol Wladwriaeth Moscow Gyntaf I.M. Darllenodd Weinyddiaeth Iechyd Sechenova Ffederasiwn Rwsia, Moscow (cyfnodolyn "Clefydau niwrogyhyrol" Rhif 1, 2017),
erthygl “Transthyretin amyloidosis: cyflwr cyfredol y broblem” I.A. Dyudina, Sefydliad Cardioleg Sefydliad y Wladwriaeth “NSC” a enwir ar ei ôl Acad. N.D. Darllenodd Strazhesko "NAMS of Ukraine", Kiev (y cyfnodolyn "Gwendid a chomorbidrwydd y galon", Rhif 1, 2017),
erthygl “Achos clinigol o amyloidosis transthyretin gydag oedi cyn gwirio’r diagnosis mewn claf a archwiliwyd yn llawn” E.S. Naumova, S.S. Nikitin, T.A. Adyan, 3, D.S. Druzhinin, V.A. Warsaw, Canolfan Feddygol "Niwroleg Ymarferol", Moscow, Sefydliad Gwyddonol Cyllideb y Wladwriaeth Ffederal "Canolfan Ymchwil Genetig Feddygol", Moscow, Sefydliad Addysg Gyllidebol Cyllidebol y Wladwriaeth Ffederal Addysg Uwch "Prifysgol Feddygol Ymchwil Genedlaethol Rwsia a enwir ar ôl N.I. Pirogov ”, Gweinyddiaeth Iechyd Ffederasiwn Rwsia, Moscow, FSBEI HE“ Prifysgol Feddygol Wladwriaeth Yaroslavl ”Weinyddiaeth Iechyd Ffederasiwn Rwsia, Yaroslavl, FSAEI HE Prifysgol Feddygol Wladwriaeth Moscow Gyntaf I.M. Sechenov MH RF, Moscow (cyfnodolyn "Clefydau Niwrogyhyrol" Rhif 1, 2018) wedi'i ddarllen,
erthygl “Niwroopathi amyloid mewn claf ag amyloidosis teuluol transthyretin” Zinovieva OE, Umari DA, Solokha OA, Yakhno NN, GBOU VPO “MGMU cyntaf wedi'i enwi ar ôl I.M. Sechenov ", Clinig Clefydau Nerfol a enwir ar ôl A.Ya. Darllenodd Kozhevnikova, Adran Ymchwil Niwroleg, Canolfan Ymchwil, Moscow (Cyfnodolyn Niwrolegol, Rhif 5, 2016),
erthygl “Niwed i’r system nerfol ymylol mewn amyloidosis systemig” Safiulina E.I., Zinovieva O.E., Rameev V.V., Kozlovskaya-Lysenko L.V., FGAOU VO “Prifysgol Feddygol Wladwriaeth Moscow Gyntaf a enwir ar ôl I.M. Sechenova ”Darllenodd Weinyddiaeth Iechyd Ffederasiwn Rwsia, Moscow (cyfnodolyn“ Niwroleg, Niwroseiciatreg, Seicosomatics ”Rhif 3, 2018)
Diagnosis o polyneuropathïau
Os nodir polyneuropathi synhwyryddimotor sy'n datblygu'n araf, a oedd yn deillio o'r grŵp cyhyrau peroneol, mae angen egluro hanes etifeddol, yn enwedig presenoldeb blinder a gwendid cyhyrau'r coesau, newidiadau cerddediad, ac anffurfiad y traed (codiad uchel). Gyda datblygiad gwendid cymesur estynadwywyr y llaw, mae angen eithrio meddwdod plwm. Fel rheol, nodweddir polyneuropathïau gwenwynig, yn ogystal â symptomau niwrolegol, gan wendid cyffredinol, mwy o flinder, ac anaml y bydd cwynion yn yr abdomen. Yn ogystal, mae angen darganfod pa gyffuriau a gymerodd / a gymerodd y claf er mwyn eithrio polyneuropathi cyffuriau.
Mae datblygu datblygiad gwendid cyhyrau anghymesur yn araf yn arwydd clinigol o polyneuropathi modur amlochrog. Nodweddir polyneuropathi diabetig gan hypesthesia aelod isaf sy'n raddol raddol, ynghyd â theimlad llosgi ac amlygiadau eraill yn y traed. Mae polyneuropathi uremig yn digwydd, fel rheol, yn erbyn cefndir clefyd cronig yr arennau (CRF). Gyda datblygiad polyneuropathi synhwyraidd-llystyfol, wedi'i nodweddu gan losgi, dysesthesia, yng nghanol gostyngiad sydyn ym mhwysau'r corff, mae angen eithrio polyneuropathi amyloid.
Ar gyfer polyneuropathïau etifeddol, mae amlygrwydd gwendid cyhyrau estynadwy'r traed, y stepen, absenoldeb atgyrchau tendon Achilles, bwa uchel y droed yn nodweddiadol. Yn ddiweddarach yn y clefyd, nid oes unrhyw atgyrchau tendon pen-glin a charoraidd, mae atroffi cyhyrau'r traed a'r coesau'n datblygu. Mae briw cyhyrau sy'n cyfateb i fewnoliad nerfau unigol, heb aflonyddwch synhwyraidd, yn nodweddiadol o polyneuropathi modur lluosog. Yn y rhan fwyaf o achosion, difrod i'r eithafion uchaf sy'n bennaf.
Nodweddir polyneuropathïau synhwyraidd gan ddosbarthiad distal o hypesthesia. Yng nghamau cychwynnol y clefyd, mae hyperesthesia yn bosibl. Nodweddir niwropathïau echelinol Sensomotor gan hypesthesia distal a gwendid cyhyrau distal. Mewn polyneuropathïau ymreolaethol, mae llithriad a llid ffibrau nerf awtonomig yn bosibl. Ar gyfer polyneuropathi dirgrynol, mae hyperhidrosis, tôn fasgwlaidd â nam ar y dwylo yn nodweddiadol, ar gyfer polyneuropathi diabetig, i'r gwrthwyneb, croen sych, aflonyddwch troffig, camweithrediad ymreolaethol organau mewnol.
Argymhellir astudio gwrthgyrff i ganglycosidau GM1 mewn cleifion â niwropathïau modur. Mae titers uchel (mwy na 1: 6400) yn benodol ar gyfer niwroopathi amlffocal modur. Mae titers isel (1: 400-1: 800) yn bosibl gyda pholyradicwloneuropathi llidiol cronig (HVDP), syndrom Guillain-Barré a niwropathïau hunanimiwn eraill. Dylid cofio bod titer cynyddol o wrthgyrff i GM1-gangglycosidau yn cael ei ganfod mewn 5% o bobl iach (yn enwedig yr henoed). Mae gwrthgyrff i glycoprotein sy'n gysylltiedig â myelin yn cael eu canfod mewn 50% o gleifion sydd wedi'u diagnosio â polyneuropathi paraproteinemig ac, mewn rhai achosion, niwropathïau hunanimiwn eraill.
Os amheuir bod polyneuropathïau yn gysylltiedig â meddwdod â phlwm, alwminiwm a mercwri, cynhelir profion gwaed ac wrin ar gyfer metelau trwm. Mae'n bosibl cynnal dadansoddiad genetig moleciwlaidd ar holl brif ffurfiau mathau IMSS I, IVA, IVB. Mae cynnal electromyograffi nodwydd gyda polyneuropathïau yn caniatáu ichi nodi arwyddion o'r broses ail-gadwraeth gyfredol. Yn gyntaf oll, mae angen archwilio cyhyrau distal yr eithafion uchaf ac isaf, ac, os oes angen, y cyhyrau agos atoch. Gellir cyfiawnhau biopsi nerf dim ond os amheuir polyneuropathi amyloid (canfod dyddodion amyloid).
Triniaeth Polyneuropathi
Gyda polyneuropathïau etifeddol, mae'r driniaeth yn symptomatig.Mewn polyneuropathïau hunanimiwn, nod y driniaeth yw sicrhau rhyddhad. Mewn polyneuropathïau blaengar diabetig, alcoholig, uremig a blaengar cronig eraill, mae triniaeth yn cael ei lleihau i ostyngiad yn nifrifoldeb y symptomau ac arafu yn ystod y broses. Un o agweddau pwysig triniaeth heblaw cyffuriau yw ymarferion ffisiotherapi gyda'r nod o gynnal tôn cyhyrau ac atal contractures. Yn achos datblygu anhwylderau anadlol gyda polyneuropathi difftheria, efallai y bydd angen awyru mecanyddol. Nid oes triniaeth effeithiol o polyneuropathïau etifeddol yn bodoli. Defnyddir paratoadau fitamin ac asiantau niwrotroffig fel therapi cynnal a chadw. Fodd bynnag, nid yw eu heffeithiolrwydd wedi'i brofi'n llawn.
Ar gyfer trin polyneuropathi porphyria, rhagnodir glwcos, sydd fel arfer yn achosi gwelliant yng nghyflwr y claf, yn ogystal â chyffuriau lladd poen a chyffuriau symptomatig eraill. Mae triniaeth cyffuriau polyneuropathi llidiol cronig demyelinating yn cynnwys cynnal, defnyddio imiwnoglobwlin dynol neu prednisolone. Mewn rhai achosion, mae effeithiolrwydd imiwnoglobwlin hefyd yn annigonol, felly, os nad oes gwrtharwyddion, dylai'r driniaeth ddechrau ar unwaith gyda glucocorticosteroidau. Mae gwelliant yn digwydd, fel arfer ar ôl 25-30 diwrnod, ar ôl dau fis, gallwch chi ddechrau lleihau'r dos i ddogn cynnal a chadw yn raddol. Gyda gostyngiad yn y dos o glucocorticosteroidau, mae angen rheolaeth EMG. Fel rheol, gellir canslo prednisolone yn llwyr o fewn 10-12 mis, os oes angen, gallwch "yswirio" gydag azathioprine (naill ai cyclosporine neu mycophenolate mofetil).
Mae polyneuropathi diabetig yn cael ei drin ynghyd ag endocrinolegydd, ei brif nod yw cynnal lefelau siwgr gwaed arferol. Er mwyn lleddfu poen, defnyddir cyffuriau gwrthiselder tricyclic, yn ogystal â pregabalin, gabapentin, lamotrigine, carbamazepine. Yn y rhan fwyaf o achosion, defnyddir paratoadau asid thioctig a fitaminau B. Mae neffrolegwyr yn cyflawni atchweliad symptomau yn gynnar mewn polyneuropathi uremig wrth gywiro lefel y tocsinau uremig yn y gwaed (haemodialysis wedi'i raglennu, trawsblannu aren). O'r meddyginiaethau, defnyddir fitaminau B, gyda phoen difrifol - cyffuriau gwrthiselder tricyclic, pregabalin.
Y prif ddull therapiwtig wrth drin polyneuropathi gwenwynig yw atal cyswllt â sylwedd gwenwynig. Gyda polyneuropathïau cyffuriau sy'n ddibynnol ar ddos, mae angen addasu dos y cyffur cyfatebol. Gyda diagnosis wedi'i gadarnhau o ddifftheria, mae rhoi serwm gwrthfocsig yn lleihau'r tebygolrwydd o ddatblygu polyneuropathi difftheria. Mewn achosion prin, efallai y bydd angen triniaeth lawfeddygol oherwydd datblygiad contractwriaethau ac anffurfiad y traed. Fodd bynnag, dylid cofio y gall ansymudedd hir ar ôl llawdriniaeth effeithio'n andwyol ar swyddogaeth modur.
Prognosis ar gyfer polyneuropathi
Gyda pholyradiculoneuropathi llidiol cronig, mae'r prognosis ar gyfer bywyd yn eithaf ffafriol. Mae marwolaethau yn isel iawn, fodd bynnag, mae adferiad llwyr yn brin iawn. Mae hyd at 90% o gleifion â therapi gwrthimiwnedd yn cyflawni rhyddhad llwyr neu anghyflawn. Ar yr un pryd, mae'r afiechyd yn dueddol o waethygu, gall defnyddio therapi gwrthimiwnedd ystyried ei sgîl-effeithiau, gan arwain at nifer o gymhlethdodau.
Gyda pholyneuropathïau etifeddol, anaml y mae'n bosibl cyflawni gwelliant, wrth i'r afiechyd ddatblygu'n araf. Fodd bynnag, mae cleifion, fel rheol, yn addasu i'w cyflwr ac, yn y rhan fwyaf o achosion, nes bod camau hwyr iawn y clefyd yn cadw'r gallu i hunanofal.Gyda polyneuropathi diabetig, mae'r prognosis ar gyfer bywyd yn ffafriol, ar yr amod ei fod yn cael triniaeth amserol a rheolaeth glycemia yn ofalus. Dim ond yng nghyfnodau diweddarach y clefyd y mae syndrom poen amlwg sy'n gallu gwaethygu ansawdd bywyd y claf yn sylweddol.
Mae'r prognosis ar gyfer bywyd gyda polyneuropathi uremig yn dibynnu'n llwyr ar ddifrifoldeb methiant arennol cronig. Gall haemodialysis rhaglen amserol neu drawsblannu aren arwain at atchweliad llwyr neu bron yn llwyr o polyneuropathi uremig.
Mae'r erthygl hon hefyd ar gael yn yr ieithoedd canlynol: Thai
Y llun clinigol o'r afiechyd
Ymhob achos, gall cwrs polyneuropathi dysmetabolig fod yn wahanol. Os yw'r afiechyd yn datblygu'n ddigon cynnar ac yn cael ei amlygu gan ostyngiad sylweddol mewn sensitifrwydd dirgrynol, yna gellir gweld colli atgyrch pen-glin ac Achilles.
Nid yw'r achos isglinigol hwn o polyneuropathi yn achosi poen, ond mae'n datblygu dros sawl blwyddyn yn olynol.
Gall polyneuropathi diabetig gael ei nodweddu gan ddatblygiad subacute neu hyd yn oed acíwt. Yn yr achos hwn, mae difrod i rannau penodol o'r boncyffion nerfau yn digwydd. Fel rheol, mae niwed i'r nerfau yn digwydd:
Efallai y bydd paresis o'r grwpiau cyhyrau cyfatebol, poen ac anhwylder sensitifrwydd yn cyd-fynd â'r problemau hyn. Os effeithiwyd ar y nerf femoral, yna gwelir colli atgyrch pen-glin.
Yn ogystal, nodwyd difrod i'r nerfau cranial (cipio, trigeminal, ocwlomotor).
Mae trydydd math o gwrs o polyneuropathi diabetig. Fe'i nodweddir gan ddifrod i rai nerfau'r coesau a datblygiad anhwylderau synhwyraidd a modur (yn enwedig yr eithafion isaf).
Gall atgyrchau tendon ddiflannu'n llwyr, ac ar groen y pen teimlir dolur boncyffion nerfau.
Gyda polyneuropathi, nid yw anhwylderau llystyfol a throffig yn anghyffredin. Mae problemau gyda troethi a gorbwysedd ystumiol yn datblygu.
Sut i drin?
Yn gyntaf oll, mae angen addasu'r metaboledd carbohydrad gyda chymorth pigiadau inswlin a diet cytbwys arbennig. Gall y meddyg argymell:
- cyffuriau lleddfu poen
- Fitaminau B,
- finlepsin,
- atalyddion ganglion (gangleron),
- espa lipon (berlition).
Bydd yr amserlen o fesurau a ddefnyddir i gael gwared ar niwroopathi yn cael ei dangos.
Polyneuropathi ag anhwylderau systemig
Os oes gan y claf lupus erythematosus, sy'n effeithio ar y croen, yr arennau a'r cymalau, yna nodweddir polyneuropathi gan ddatblygiad parlys neu baresis y cyhyrau agos atoch, colli rhai atgyrchau tendon. Mae gostyngiad sylweddol o ran tueddiad poen yn dal yn debygol.
Mewn rhai achosion, gall arwyddion o polyneuropathi ddod yn amlygiadau cyntaf o ddatblygiad yr anhwylder sylfaenol. Mae meddygaeth yn gwybod ffurfiau sydd â niwed sylweddol i nerfau amrywiol y breichiau a'r coesau.
Yn yr achos hwn, byddwn yn siarad am mononeuropathi. Mewn arthritis gwynegol difrifol, arsylwir polyneuropathi hefyd. I ddechrau, bydd yn amlygu ei hun fel anhwylderau sensitif, ac yna niwroopathi synhwyryddimotor eithaf difrifol.
Os yw periarteritis nodosa yn bresennol, mae niwroopathi dilyniannol o nerfau cranial ac asgwrn cefn unigol yn datblygu. Bydd troseddau tebyg yn gysylltiedig ag anhwylderau difrifol:
- llystyfol
- modur,
- sensitif.
Yn aml, mae symptomau angiopathi llidiol mewn organau a systemau eraill yn cyd-fynd â'r ffurf ystyriol o niwroopathi.
Polyneuropathi etifeddol
Yn gyntaf oll, polyneuropathi ydyw, sy'n datblygu gyda porphyria (anhwylderau ensymau genetig). Prif symptomau'r afiechyd etifeddol hwn yw:
- poen yn y ceudod abdomenol,
- pwysedd gwaed uchel
- niwed i'r system nerfol ganolog,
- cynhyrchu wrin gyda lliw tywyll nodweddiadol.
Bydd polyneuropathi porffyrig yn cael ei amlygu oherwydd cymhlethdod niwrolegol symptomau. Yn yr achos hwn, mae poen, gwendid cyhyrau, paresthesia (eithafion uchaf ac isaf) yn digwydd. Gall amlygiadau modur gynyddu'n raddol, hyd at barlys distal neu paresis.
Gyda'r anhwylder hwn, bydd y claf yn teimlo:
- dolur y boncyffion nerf,
- colli pob math o sensitifrwydd.
I wneud diagnosis digonol, bydd y meddyg yn ystyried holl symptomau anhwylderau metaboledd porphyrin. I gael gwared ar y clefyd, mae'r meddyg yn argymell rhoi glwcos mewnwythiennol a llafar mewn dos o hyd at 400 mg (nodir yr un driniaeth ar gyfer mathau eraill o polyneuropathi).
Polyneuropathi amyloid
Mae math amyloid o polyneuropathi yn datblygu yn y cleifion hynny sydd â hanes o amyloidosis etifeddol. Ei brif symptomau clinigol yw:
- anhwylderau stôl (rhwymedd a dolur rhydd),
- poen llwybr treulio
- methiant y galon
- macroglossia (cynnydd ym maint y tafod).
Gyda'r anhwylder hwn, aflonyddwch synhwyraidd sydd amlycaf, er enghraifft, dolur yr aelodau, colli poen a sensitifrwydd tymheredd. Yn nes ymlaen, mae paresis hefyd yn ymuno â'r anhwylder.
Fel ar gyfer therapi digonol, ar hyn o bryd nid yw'n bodoli.
Polyneuropathi synhwyraidd-modur distal
Gyda diabetes, mae ffibrau nerfau hir yn cael eu heffeithio amlaf. Gwelir polyneuropathi diabetig mewn 40% o ddiabetig. Nodweddir y math hwn o anhwylder gan ddiffyg teimlad o bwysau, newidiadau yn y tymheredd amgylchynol, poen, dirgryniad a lleoliad mewn perthynas â gwrthrychau eraill.
Mae polyneuropathi synhwyraidd yn beryglus oherwydd ni all diabetig deimlo na phoen na thymheredd uchel.
Mae briwiau yn digwydd ar yr eithafoedd isaf, clwyfau ar y coesyn coes. Ni chaiff difrod difrifol a thorri ar y cyd eu diystyru.
Gall polyneuropathi Sensomotor gael ei amlygu gan symptomau gweithredol, er enghraifft, poen digon cryf yn y coesau, sy'n arbennig o waeth yn y nos.
Wrth i'r afiechyd ddatblygu, gwelir aflonyddwch yng ngweithrediad y system gyhyrysgerbydol. Pan fydd hyn yn digwydd:
- dadffurfiad esgyrn
- nychdod cyhyrau
- sychder gormodol y croen,
- ymddangosiad smotiau oedran,
- tôn croen cochlyd
- camweithrediad chwarren chwys.
Symptomau mwyaf arwyddocaol polyneuropathi distal mewn diabetes fydd wlserau sy'n digwydd rhwng bysedd traed a gwadnau'r traed. Nid yw'r briwiau'n gallu achosi anghysur oherwydd absenoldeb poen. Mewn achosion datblygedig, byddwn yn siarad am gyfareddu coesau.
Polyneuropathi ymreolaethol mewn diabetes
Ym mhresenoldeb briwiau ar y system nerfol awtonomig yn erbyn cefndir cwrs diabetes, bydd y claf yn teimlo:
- tywyllu yn y llygaid
- llewygu pan yn unionsyth,
- pendro.
Bydd camweithrediad yng ngweithrediad arferol y llwybr treulio yn cyd-fynd â'r math hwn o polyneuropathi, a amlygir gan arafu cymeriant bwyd. Oherwydd hyn, mae'n ymarferol amhosibl sefydlogi crynodiad glwcos yng ngwaed diabetig.
Gall achos marwolaeth sydyn fod yn groes i rythm y galon mewn polyneuropathi diabetig.
Bydd y bobl hynny sy'n dioddef o'r anhwylder hwn yn teimlo problemau o'r system cenhedlol-droethol - mae anymataliaeth wrinol yn digwydd. Bydd y bledren yn colli ei gallu i wagio'n llwyr, sy'n dod yn rhagofyniad ar gyfer datblygu anhwylderau heintus. Mewn dynion, bydd camweithrediad erectile ar gefndir polyneuropathi ymreolaethol yn cael ei nodi, ac mewn menywod dyspareunia (anallu i gyflawni orgasm).
Ffurfiau polyneuropathïau
Gellir dosbarthu polyneuropathïau yn ôl tarddiad (etioleg), amlygiadau cwrs a chlinigol.
Gall polyneuropathïau yn ôl natur y llun clinigol fod fel a ganlyn:
- polyneuropathïau modur (difrod nodweddiadol i'r ffibr modur, datblygiad gwendid cyhyrau, parlys, paresis),
- polyneuropathïau synhwyraidd (difrod nodweddiadol i ffibrau sensitif, fferdod, llosgi a phoen),
- polyneuropathïau ymreolaethol (torri swyddogaethau organau mewnol, difrod i'r ffibrau nerf sy'n rheoleiddio gweithrediad organau mewnol),
- polyneuropathïau synhwyraidd modur (mae difrod i ffibrau modur a synhwyraidd yn nodweddiadol).
- axonal (briw sylfaenol axon - proses silindrog hir o gell nerf),
- demyelinating (patholeg myelin - gwainoedd ffibr nerf).
- hunanimiwn (Syndrom Miller-Fisher, polyneuropathi paraproteinemig, polyneuropathïau paraneoplastig, polyneuropathi echelinol llidiol acíwt, syndrom Sumner-Lewis),
- etifeddol (niwroopathi modur-synhwyraidd etifeddol o fath I, syndrom Rus-Levy, niwroopathi synhwyraidd modur-synhwyraidd etifeddol o fath II, niwroopathi modur-synhwyraidd etifeddol o fath III, niwroopathi synhwyraidd modur-synhwyraidd etifeddol o fath IV, niwroopathi gyda thueddiad i barlys o gywasgu, polyneuropathi porphyria),
- metabolig (polyneuropathi diabetig, polyneuropathi uremig, polyneuropathi hepatig, polyneuropathi mewn afiechydon endocrin, polyneuropathi mewn amyloidosis systemig cynradd),
- alimentary (gyda diffyg fitaminau B1, B6, B12, E.),
- gwenwynig (polyneuropathi alcoholig, polyneuropathïau cyffuriau, polyneuropathïau rhag ofn gwenwyno â metelau trwm, toddyddion organig a sylweddau gwenwynig eraill),
- polyneuropathïau mewn afiechydon systemig (lupus erythematosus systemig, scleroderma, arthritis gwynegol, sarcoidosis, vasculitis, syndrom Sjogren),
- gwenwynig heintus (difftheria, ar ôl ffliw, y frech goch, clwy'r pennau, mononiwcleosis heintus, ar ôl brechu, gyda borreliosis a gludir â thic, gyda haint HIV, gyda gwahanglwyf).
- miniog (mae symptomau'n digwydd o fewn ychydig ddyddiau neu wythnosau),
- subacute (mae'r symptomau'n cynyddu o fewn ychydig wythnosau, ond dim mwy na deufis),
- cronig (mae symptomau afiechyd yn datblygu dros fisoedd neu flynyddoedd lawer).
Polyneuropathi ICD-10
Yn ôl dosbarthiad rhyngwladol afiechydon y degfed adolygiad (ICD-10) mae polyneuropathi wedi'i amgodio gan y cipher G60 - G64. Mae'r dosbarth hwn yn cynnwys enwau polyneuropathïau a briwiau eraill y system nerfol ymylol. Esbonnir math y clefyd hwn ymhellach gan ffigur ychwanegol, er enghraifft, polyneuropathi alcoholig - G62.1.
Codio polyneuropathi ICD-10
Niwroopathi etifeddol ac idiopathig | |
Polyneuropathi llidiol | |
Polyneuropathïau eraill | |
Polyneuropathi, ar gyfer afiechydon sydd wedi'u dosbarthu mewn man arall | |
Anhwylderau eraill y system nerfol ymylol |